Коррекция деформации лучевой кости с применением технологии управляемого роста у детей с множественной экзостозной хондродисплазией

Введение. Множественная экзостозная хондродисплазия (МЭХД) — прогрессирующее по мере роста ребёнка заболевание, которое приводит к тяжёлым деформациям скелета. В 30–60% случаев при МЭХД поражаются кости предплечий с развитием косорукости. Помимо резекции костно-хрящевых образований, хирургическое лечение может включать в себя различные виды остеотомий с применением погружных металлофиксаторов и аппаратов внешней фиксации. Развитие технологии управляемого роста определяет необходимость расширять области применения малоинвазивной хирургии. Возможности применения данной технологии при деформациях верхних конечностей ещё недостаточно изучены.

Цель работы: определить эффективность метода контролируемого роста кости при оперативном лечении деформации локтевой кости на фоне МЭХД.

Материалы и методы. Обследовано 33 ребёнка (55 сегментов/предплечий) в возрасте 5–17 лет. Основную группу составили 13 больных детей (15 сегментов) с локтевой косорукостью на фоне МЭХД. Контрольную группу составили 20 (40 сегментов) детей с диагнозом: ювенильный идиопатический артрит. Всем больным основной группы было выполнено оперативное лечение локтевой косорукости с помощью временного ареста зоны роста (гемиэпифизиодеза) лучевой кости. У всех больных оценивали угол локтевого наклона (ulnar tilt — UT) и длину полулуннолоктевой дистанции LS (lunate subsidence) на рентгенограммах предплечья в прямой проекции, больным основной группы рентгенографию проводили в предоперационном периоде и спустя 12–20 мес после операции. Статистический анализ полученных данных выполнен в программе «StatTech» («Статтех»).

Результаты. Предоперационное значение UT составило 35° (33,40), после оперативного лечения — 27° (24,32), при p = 0,002. Величина LS до операции составила 8,73 ± 3,33 мм, после хирургической коррекции — 7,48 ± 3,36 мм при p = 0,005. Достигнутый уровень коррекции UT и LS у больных основной группы существенно не отличался от такового у больных контрольной группы, что указывает на достижении целевых значений. Средний угол коррекции параметра UT составил 8°/год, динамика послеоперационных значений LS — 1,25 мм/год.

Заключение. Технология управляемого роста позволяет эффективно корригировать ось лучевой кости при локтевой косорукости у детей с МЭХД в процессе роста. Своевременное применение данной технологии позволяет предупреждать развитие тяжёлой деформации лучевой кости и отказаться от выполнения корригирующих остеотомий в будущем.

Участие авторов:
Петельгузов А.А., Зубков П.А. — концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала;
Зубков П.А., Кавковская Я.И. — статистическая обработка материала;
Петельгузов А.А., Зубков П.А., Жердев К.В. — написание текста;
Жердев К.В., Бутенко А.С., Челпаченко О.Б., Пимбурский И.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 11.11.2024
Принята к печати 30.01.2025
Опубликована 28.02.2025

1. Pacifici M. Hereditary multiple exostoses: new insights into pathogenesis, clinical complications, and potential treatments. Curr. Osteoporos. Rep. 2017; 15(3): 142–52. https://doi.org/10.1007/s11914-017-0355-2

2. D’Arienzo A., Andreani L., Sacchetti F., Colangeli S., Capanna R. Hereditary multiple exostoses: current insights. Orthop. Res. Rev. 2019; 11: 199–211. https://doi.org/10.2147/ORR.S183979

3. Bukowska-Olech E., Trzebiatowska W., Czech W., Drzymała O., Frąk P., Klarowski F., et al. Hereditary multiple Exostoses – a review of the molecular background, diagnostics, and potential therapeutic strategies. Front. Genet. 2021; 12: 759129. https://doi.org/10.3389/fgene.2021.759129

4. Borovikov A., Galeeva N., Marakhonov A., Murtazina A., Kadnikova V., Davydenko K. et al. The missing piece of the puzzle: unveiling the role of PTPN11 gene in multiple osteochondromas in a large cohort study. Hum. Mutat. 2024; 2024(1): 8849348. https://doi.org/10.1155/2024/8849348

5. Kelly J.P., James M.A. Radiographic outcomes of hemiepiphyseal stapling for distal radius deformity due to multiple hereditary exostoses. J. Pediatr. Orthop. 2016; 36(1): 42–7. https://doi.org/10.1097/bpo.0000000000000394

6. Choi K.J., Lee S., Park M.S., Sung K.H. Rebound phenomenon and its risk factors after hemiepiphysiodesis using tension band plate in children with coronal angular deformity. BMC Musculoskelet. Disord. 2022; 23(1): 339.

7. Поздеев А.П., Белоусова Е.А., Сосненко О.Н. Опыт хирургического лечения деформаций предплечья у детей с экзостозной хондродисплазией. Современные проблемы науки и образования. 2020; (5): 134. https://doi.org/10.17513/spno.30235 https://elibrary.ru/zhytcj

8. Cao S., Zeng J.F., Xiao S., Dong Z.G., Xu Z.L., Liu H., et al. Modified ulnar lengthening for correction of the Masada type 2 forearm deformity in hereditary multiple exostosis. Sci. Rep. 2023; 13(1): 10554. https://doi.org/10.1038/s41598-023-37532-z

9. Поздеев А.П., Белоусова Е.А., Сосненко О.Н. Современное представление о деформациях костей предплечья у детей на фоне экзостозной хондродисплазии (обзор литературы). Гений ортопедии. 2020; 26(2): 248–53. https://doi.org/10.18019/1028-4427-2020-26-2-248-253 https://elibrary.ru/youfgi

10. Jo A.R., Jung S.T., Kim M.S., Oh C.S., Min B. J. An evaluation of forearm deformities in hereditary multiple exostoses: factors associated with radial head dislocation and comprehensive classification. J. Hand Surg. Am. 2017; 42(4): 292.e1–8. https://doi.org/10.1016/j.jhsa.2017.01.010

11. Hill R.A., Ibrahim T., Mann H.A., Siapkara A. Forearm lengthening by distraction osteogenesis in children: a report of 22 cases. J. Bone Joint Surg. Br. 2011; 93(11): 1550–5. https://doi.org/10.1302/0301-620x.93b11.27538

12. Петельгузов А.А., Зубков П.А., Жердев К.В., Челпаченко О.Б., Пимбурский И.П. Бутенко А.С. и др. Способ коррекции локтевой косорукости у детей с экзостозной хондродисплазией с использованием металлофиксаторов. Патент РФ № 2814912; 2023. https://elibrary.ru/ktkmpg

13. Scheider P., Ganger R., Farr S. Temporary epiphysiodesis in adolescent patients with ulnocarpal impaction syndrome: a preliminary case series of seven wrists. J. Pediatr. Orthop. B. 2021; 30(6): 601–4. https://doi.org/10.1097/bpb.0000000000000805

14. Lu Y., Canavese F., Lin R., Huang Y., Wu X., Lin B., et al. Distraction osteogenesis at the proximal third of the ulna for the treatment of Masada type I/IIb deformities in children with hereditary multiple exostoses: a retrospective review of twenty cases. Int. Orthop. 2022; 46(12): 2877–85. https://doi.org/10.1007/s00264-022-05551-6