Системная красная волчанка: трудности ранней диагностики и лечения

Аннотация

Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) — сложное аутоиммунное заболевание с мультисистемным поражением.

Описание клинического случая. Больная К., 9 лет, заболела в марте 2020 г. В дебюте наблюдались лихорадка, рвота, жидкий стул, резкая слабость, отёки лица, желтушность кожи, геморрагическая сыпь, экхимозы, склерит, генерализованная лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия. В общем анализе крови: гемоглобин 71 г/л, лейкоцитоз, тромбоцитопения, ускорение СОЭ до 80 мм/ч. В общем анализе мочи выявлены протеинурия и эритроцитурия. В биохимическом анализе крови — повышение креатинина до 71,2 мкмоль/л. Был диагностирован гемолитико-уремический синдром, проведена терапия внутривенным иммуноглобулином, эритроцитарной массой, свежезамороженной плазмой. Состояние улучшилось, и больную выписали, но через 3 мес мать отметила отёки лица, выраженное увеличение живота, бледность кожи.

В июне 2020 г. девочка впервые поступила в НМИЦ здоровья детей. Проведён онкопоиск, по результатам биопсии лимфатического узла и трепанобиопсии опухолевое поражение исключено. Проведено молекулярно-генетическое исследование, исключены моногенные формы СКВ. На основании анамнеза (длительность болезни более 6 нед), клинических данных (полисерозит, отёки, поражение слизистой губ и ротовой полости, лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия), лабораторных исследований (лейкопения, тромбоцитопения, анемия, гипокомплементемия, положительные антинуклеарный фактор  НЕр2, антитела к dsDNA, sDNA, Sm-антигену) и инструментальных методов (полисерозит, лимфаденопатия, синовит крупных суставов, очаговые изменения в головном мозге) установлен диагноз: системная красная волчанка. Назначена иммуносупрессивная терапия гидроксихлорохином 5 мг/кг/сут. В августе 2020 г. состояние больной ухудшилось (тромбоциты 33 тыс/мкл), в связи с чем назначена пульс-терапия метилпреднизолоном, затем преднизолон 1 мг/кг/сут в сочетании с микофенолата мофетилом 600 мг/м²/сут. На фоне коррекции терапии достигнута ремиссия заболевания.

Практическая значимость. Представленный клинический случай подчёркивает необходимость внимательного подхода к диагностике СКВ у детей, особенно при необычном начале заболевания. Важную роль играют раннее выявление мультисистемных проявлений и специфических иммунных маркеров. Своевременная и адекватная терапия СКВ позволяет эффективно контролировать заболевание и минимизировать риск развития серьёзных осложнений.