Случай внутриутробного тромбоза как проявление антифосфолипидного синдрома

Аннотация

Актуальность. Тромбозы во внутриутробном или раннем неонатальном периодах встречаются у 2,4–7,0% новорождённых детей. К ним могут приводить нарушения гемостаза, инфекции, дегидратация, наследственные и приобретенные тромбофилии. Антифосфолипидный синдром (АФС) — частая причина приобретённой тромбофилии, обусловленной появлением антител к фосфолипидам клеточных мембран.

Описание клинического случая. Ребёнок рождён на сроке гестации 30 нед, оценка по шкале Апгар — 6/7 баллов. Акушерский анамнез матери: 40 лет, 1-я беременность — без осложнений; 2-я — прервана медицинским абортом; 3-я — завершилась спонтанным абортом; 4-я — протекала на фоне преэклампсии, завершилась преждевременными родами. Иммуноферментный анализ выявил повышенные уровни Ат-β2-ГП1. У новорождённого в 1-е сутки жизни (СЖ) при УЗИ выявлен тромб почечной вены справа и в нижней полой вене (НПВ), начата гепаринотерапия в дозе 25 ЕД/кг/ч. На 3-и СЖ активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) не достигло целевых значений, доза гепарина была повышена до 28 ЕД/кг/ч с параллельной трансфузией свежезамороженной плазмы (СЗП) 15 мл/кг. На 5-е СЖ на нейросонографии (НСГ) были выявлены внутрижелудочковое кровоизлияние и частичный центральный венозный тромбоз верхнего сагиттального и поперечного синусов, доза гепарина снижена до 8,3 ЕД/кг/ч, проведена трансфузия СЗП и курс терапии антитромбином III. На 21-е СЖ поставлен диагноз АФС при обнаружении антител к β2-гликопротеину 1 (Ат-β2-ГП1). Гепаринотерапия заменена на низкомолекулярный гепарин под контролем анти-Ха-активности. На этом фоне отмечалось повышение значения АЧТВ и увеличение тромбинового времени. При повторных НСГ наблюдались признаки гипоксически-геморрагического поражения головного мозга, параллельно проводился УЗИ-контроль НПВ и правой почечной вены в динамике: на 43-и СЖ в НПВ — пристеночный тромб; почечные вены с обеих сторон проходимы. Больной выписан на 43-и СЖ с рекомендацией динамического наблюдения и поддерживающей терапии: далтепарин натрия. Концентрация Ат-β2-ГП1 на 69-е СЖ соответствует допустимым значениям.

Практическая значимость. Ввиду ограниченного числа случаев неонатального АФС данный клинический случай дополняет существующие представления о спектре его проявлений, возможных эффективных подходах к терапии, а также допускает существование дополнительных механизмов развития этой формы патологии в перинатальном периоде.