Аутоиммунный склерозирующий холангит у ребёнка с тотальным язвенным колитом

Аннотация

Актуальность. Аутоиммунный склерозирующий холангит (АСХ) — overlap-синдром, сочетающий аутоиммунный гепатит и первичный склерозирующий холангит (ПСХ), часто осложняющий течение язвенного колита (ЯК) у детей. Иммуносупрессивная терапия в сочетании с препаратами урсодезоксихолевой кислоты (УДХК) позволяет замедлить прогрессирование заболевания в цирроз печени.

Описание клинического случая. Больной Е., 17 лет, заболел в июле 2021 г. после перенесённой кишечной инфекции, когда появились постоянная боль в животе, многократный жидкий стул. Заподозрен ЯК, проведена колоноскопия с лестничной биопсией: установлен колит в активной стадии с тотальным поражением толстой кишки; гистологически: хронический выраженный колит с поражением всех отделов толстой кишки. Диагноз подтверждён, начато лечение месалазином 3000 мг/сут per os, 500 мг — per rectum, с положительным эффектом. В декабре — ухудшение: жидкий стул до 10 раз, слабость, тошнота. Лабораторно выявлено повышение уровней IgG до 28,8 г/л, активности γ-глутамилтрансферазы до 47 ЕД/л, цитолиза нет; уровень фекального кальпротектина 1545 мкг/г. Начата терапия преднизолоном 40 мг/сут. с постепенным снижением. В феврале 2022 г. госпитализирован с жалобами на жидкий стул до 7 раз с кровью, зудящую сыпь на теле, боль в животе на фоне снижения дозы преднизолона. Лабораторно: повышение уровней IgG до 17,2 г/л, увеличение активности аланинаминотрансферазы (АЛТ) 117,34 ЕД/л, аспартатаминотрансферазы (АСТ) 64,26 ЕД/л, γ-глутамилтранспептидазы 138,38 ЕД/л. Проведена магнитно-резонансная холангиопанкреатография: выявлены гепатоспленомегалия, желчные протоки не изменены. Несмотря на это, в связи с высоким подозрением на АСХ, принято решение о проведении пункционной биопсии печени: выявлен острый холангиолит; хронический перипортальный гепатит низкой степени гистологической активности по Knodell 7 баллов; METAVIR A2 F3; морфологическая картина аутоиммунного поражения печени; муфта вокруг единичного портального тракта (возможна ассоциация с ПСХ). Учитывая изменения, вероятно течение у ребёнка тотального ЯК с АСХ. С гепатопротективной целью назначен препарат УДХК на фоне иммуносупрессивной терапии ЯК. В динамике отмечено снижение активности АЛТ 11,46 ЕД/л, АСТ 19,01 ЕД/л, ГГТ 31,65 ЕД/л в крови.

Практическая значимость. Лечащим врачам необходимо внимательно следить за состоянием гепатобилиарной системы у детей с ЯК. Своевременно диагностированные формы патологии, в частности АСХ, требуют особого подхода в лечении даже на ранних стадиях развития заболевания.