Лечение ребёнка с некротизирующим фасциитом при миелодиспластическом синдроме

Аннотация

Актуальность. Миелодиспластический синдром — это группа клональных заболеваний стволовых клеток, характеризующаяся дисплазией эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного ростков и высоким риском трансформации в острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Среди детей в возрасте от рождения до 14 лет ежегодная заболеваемость составляет 1,8 на 1 млн. Нарушения микроциркуляции в коже из-за тромбоза концевых артерий при системном заболевании на фоне выраженной цитопении могут привести к формированию зон некроза с дефектами кожи и мягких тканей.

Описание клинического случая. У пациентки К., 16 лет, после блока химиотерапии по поводу ОМЛ в области больших половых губ появился очаг гиперемии. В динамике отёк нарастал, появились цианотичный оттенок, явления мацерации. Из-за затруднения самостоятельного мочеиспускания потребовалась катетеризация мочевого пузыря. По данным посевов из очага были выявлены Escherichia coli и Pseudomonas aeruginosa. Несмотря на проводимую стимуляцию гранулоцитопоэза, переливание форменных элементов крови, антибактериальную и местную терапию, было отмечено появление чётких границ некроза, которые ежедневно увеличивались в размерах. Оперативное вмешательство было необходимо, несмотря на нестабильность гемодинамики. При операции струп был удалён единым блоком. Учитывая размеры раневого дефекта от крыльев подвздошных костей, надлобковой области с переходом на промежность до ягодичных складок, предполагаемый экссудативный процесс, было принято решение вести рану в условиях отрицательного давления. При перевязках продолжающегося некротизирующего процесса подлежащих тканей не выявлено. С целью сокращения размеров дефекта применялся метод дозированного тканевого растяжения, что позволило закрыть участки в подвздошных и ягодичных областях. С целью адекватного отведения каловых масс была выведена колостома. На 21-е сутки после некрэктомии было выполнено замещение раневого дефекта промежности полнослойными перфорированными трансплантатами с передней поверхности правого бедра, приживление удовлетворительное. Через 2 нед после снятия швов было выполнено закрытие колостомы. Через год с момента кожной пластики получен удовлетворительный результат: трофические проявления отсутствуют, физиологические отправления самостоятельные, сохранён полный объём движений в нижних конечностях, пациентка и родители удовлетворены.

Заключение. При системном заболевании с выраженной цитопенией и нестабильным соматическим статусом возможно выполнение кожной пластики при лечении обширных дефектов кожного покрова.