Debut of systemic lupus erythematosus in a preschool girl

Abstract

Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) как часто встречающееся аутоиммунное заболевание поражает преимущественно девушек и редко начинается у детей в возрасте до 5 лет. Подъём заболеваемости отмечается с возраста 8–9 лет, а пик приходится на возраст 14–25 лет (средний возраст дебюта 11–12 лет).

Описание клинического случая. Девочка, 5 лет, заболела остро: 01.11.2023 — гиперемия кожи щёк (гиперемия ладоней двусторонняя с отёком в июле 2022 г.), 04.11.2023 — боли в животе, жидкий стул, консультирована хирургом, острая хирургическая патология исключена, 09.11.2023 — повышение температуры тела до фебрильных цифр. Госпитализирована в инфекционную больницу, где находилась с диагнозом: приобретённая микст-герпесвирусная инфекция, вызванная ВЭБ и ВГЧ 6 типа, период активации; стафилодермия; анемия тяжёлой степени. С 3 лет наблюдается гематологом с диагнозом: тромбофилия (гетерозигота по F5_1691, F13A1, ITGB3, PAI-1), тромбоз глубоких вен левой нижней конечности. При отсутствии положительной клинической динамики на фоне антибактериальной терапии с сохраняющейся лихорадкой, изменениями на коже, лимфоаденопатией была дообследована на аутоиммунные заболевания в педиатрическом отделении многопрофильного стационара. Клинико-лабораторно (фебрильная лихорадка в течение 3 нед, кожная эритема щек и переносицы, афтозный стоматит, энантема твёрдого неба, капиллярит дистальных фаланг кистей рук, скованность движений, артралгии, полилимфоаденопатия, лейкопения 3,1 × 10⁹/л) и повышение уровня аутоантитела к двухцепочечной ДНК в 10 раз референсного значения нормы, положительный волчаночный антикоагулянт (ВА), низкий C3-комплемент (0,04 г/л), положительная трижды реакция Кумбса, т. е. при наличии 6 из 11 критериев SLICC и 5 из 11 критериев ACR (при наличии не менее 4 критериев для достоверности диагноза) у девочки диагностирована СКВ, высокой степени активности. Сохранение эхографических признаков тромбоза наружной подвздошной и общей бедренной вен на фоне антикоагулянтной терапии ривароксабаном в течение 2 лет, обнаруженный положительный ВА подтверждает наличие антифосфолипидного синдрома.

Заключение. Младший возраст детей не исключает дебют аутоиммунных заболеваний. Изолированный тромбоз глубоких вен ретроспективно можно расценить как возможный моноорганный вариант дебюта СКВ, утяжеляющий прогноз его течения.