Состояние минеральной плотности костной ткани у мальчиков с мышечной дистрофией Дюшенна

Актуальность. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это наследственное нервно-мышечное заболевание, клинически проявляющееся у мальчиков и характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью с постепенной утратой способности к самостоятельному передвижению, развитием кардиомиопатии и дыхательной недостаточности. Снижение минеральной плотности костей с последующим развитием остеопороза является одним из серьёзных осложнений МДД, особенно на фоне лечения глюкокортикостероидами (ГКС). Цель: определить состояние минеральной плотности костной ткани (МПКТ) у мальчиков с МДД.

Материалы и методы. Обследовано 83 мальчика с диагнозом МДД в возрасте 2–17 лет (медиана 8,9 (6,5; 11,4) года). Из общего числа обследованных 29 (35 %) детей получали ГКС (преднизолон, метилпреднизолон, дефлазакорт), 29 (35%) были неамбулаторными (с утраченной способностью к самостоя­тельному передвижению). МПКТ измеряли методом двухэнергетической рентгеновской абсорбциометрии (денситометр «Stratos DR») по педиатрическим программам (поясничный отдел позвоночника (L1–L4) и всё тело без включения костей черепа (total body less head — TBLH). Низкая МПКТ для данного хронологического возраста определялась при значениях Z-score ≤ –2,0 SD. Данные представлены в виде медианы, нижнего и верхнего квартилей.

Результаты. Средние показатели МПКТ составили: L1–L4 — 0,457 (0,418; 0,523) г/см² (Z-score: –1,0 (–2,0; –0,1) SD); TBLH — 0,497 (0,463; 0,532) г/см² (Z-score: –0,3 (–1,4; 1,5) SD). В общей когорте у 25 (30%) детей выявлена низкая МПКТ, достигая 38% среди пациентов, получающих ГКС-терапию, и 52% — среди неамбулаторных пациентов. Обнаружена значимая связь между Z-score МПКТ L1–L4 и Z-score МПКТ TBLH с возрастом пациентов (r_S = –0,61 и r_S = –0,96; p = 0,000). Установлено, что у мальчиков с МДД с возрастом, по мере ухудшения их способности к самостоятельному передвижению, частота регистрации низкой МПКТ увеличивалась, достигая 100% к 13 годам. В анамнезе у 12 (14%) пациентов наблюдались переломы костей. Однако педиатрическому определению остеопороза (согласно ISCD 2019, наличие значимого анамнеза переломов в сочетании с низкой МПКТ или наличие хотя бы одного компрессионного перелома позвонка) соответствовали только 3 (4%) пациента.

Заключение. Выявлена высокая частота встречаемости низкой МПКТ у мальчиков с МДД, достигающая 100% к 13-летнему возрасту. Полученные данные указывают на необходимость проведения ранней профилактики нарушений костной минерализации и рутинного мониторинга состояния МПКТ в данной когорте пациентов.