Применение модернизированного метода лечения пациентов с муковисцидозом при закрытии энтеростом

Аннотация

Актуальность. Мекониевый илеус — кишечная непроходимость, вызванная обструкцией терминального отдела подвздошной кишки густым и вязким меконием. Заболевание развивается у 20% больных муковисцидозом (МВ) и является его самым ранним клиническим проявлением.

Цель работы: проанализировать результаты хирургического лечения пациентов с МВ.

Материалы и методы. Пролечено 16 больных с генетически подтверждённым диагнозом МВ. Показанием к госпитализации в хирургический стационар являлось наличие энтеростомы. Энтеростомы выведены в стационарах по месту жительства по поводу перенесённого мекониевого илеуса. У 4 больных ранее предпринимались безуспешные попытки закрытия энтеростом. Всем больным было выполнено оперативное лечение по ликвидации кишечной стомы с применением разработанного периоперационного протокола лечения. Средний гестационный возраст новорождённых составил 38,2 нед (36–41 нед), средняя масса тела при рождении — 3368 г (2550–4250 г).

Результаты. У всех оперированных детей обнаружены мутации в обоих аллелях гена CFTR. Потовые пробы были положительными у всех больных. Средний срок закрытия энтеростомы составил 5 мес (1–7 мес). У 5 больных отмечались патологические потери по стоме (более 20–30 мл/кг/сут), что являлось показанием к срочному оперативному вмешательству. Пассаж по желудочно-кишечному тракту восстанавливался в среднем на 7-е (5–8-е) послеоперационные сутки. Энтеральное питание начинали в среднем на 8-е сутки после операции. Осложнений не отмечалось. Все пациенты наблюдаются пульмонологами и диетологами, специализирующимися на лечении больных муковисцидозом. В настоящее время все больные имеют респираторные симптомы, признаки недостаточности поджелудочной железы, получают заместительную ферментотерапию.

Заключение. Больным с интраоперационной картиной мекониевого илеуса необходимо проведение генетического тестирования и потовых проб для подтверждения или исключения диагноза МВ. Применение модернизированного метода лечения больных МВ при закрытии энтеростом позволяет исключить развитие хирургических осложнений в виде повторных эпизодов илеуса в послеоперационном периоде.