Особенности диагностики и лечения мекониевого илеуса у новорождённых детей

Актуальность. Мекониевый илеус (МИ) — заболевание, характеризующееся формированием густого, вязкого мекония в просвете тонкой кишки с развитием низкой обтурационной кишечной непроходимости у новорождённых детей. Нарушение формирования мекония у детей с муковисцидозом связано с мутацией гена CFTR, развитием апикальной дегидратации секреторного эпителия стенки кишки и экскреторной дисфункцией поджелудочной железы.

Цель обзора: определить ведущие механизмы формирования МИ у новорождённых детей для оптимизации его лечения. Проведён обзор литературы по теме: МИ. У недоношенных новорождённых развитие обтурационной кишечной непроходимости ассоциировано не только с наличием плотного мекония, но и с незрелостью моторной функции желудочно-кишечного тракта. Гиперэхогенные массы в просвете кишки, кальцификаты в брюшной полости, расширение кишечных петель и свободная жидкость в брюшной полости по данным пренатального ультразвукового исследования указывают на высокую вероятность муковисцидоза у плода, что требует проведения генетического консультирования родителей. Одним из лечебно-диагностических методов при МИ является постановка гипертонической клизмы с водорастворимым гиперосмолярным контрастным веществом. Эта тактика допустима к применению при простых формах МИ в качестве консервативной терапии и является эффективной в 25% случаев. Осложнённые формы МИ характеризуются наличием вторичной атрезии, изолированного заворота тонкой кишки, выраженной ишемии или некрозом кишки. В тяжёлых случаях одновременно с перфорацией кишечной стенки развивается мекониевый перитонит. Хирургические методы лечения простых и осложнённых форм МИ включают отмывание мекония из кишечника с наложением первичного анастомоза, альтернативные малотравматичные операции (энтеротомии), а также различные варианты стомирующих операций. Однако пока ещё не разработан протокол лечения МИ (в том числе у больных муковисцидозом). Сохраняются трудности в выборе способа хирургической коррекции МИ недоношенных.

Участие авторов:
Гурская А.С., Дьяконова Е.Ю. — концепция и дизайн работы, редактирование;
Пилоян Ф.С., Гурская А.С. — сбор и обработка материала;
Пилоян Ф.С. — написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Работа не имела спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 08.11.2024
Принята к печати 06.12.2024
Опубликована 25.12.2024

1. Yule A., Sills D., Smith S., Spiller R., Smyth A.R. Thinking outside the box: a review of gastrointestinal symptoms and complications in cystic fibrosis. Expert Rev. Respir. Med. 2023; 17(7): 547–61. https://doi.org/10.1080/17476348.2023.2228194

2. Караваева С.А., Козлов Ю.А. Мекониевый илеус недоношенных. Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. 2019; 98(2): 171–7. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2019-98-2-171-177 https://elibrary.ru/zaocah

3. Mitani Y., Kubota A., Goda T., Kato H., Watanabe T., Riko M., et al. Optimum therapeutic strategy for meconium-related ileus in very-low-birth-weight infants. J. Pediatr. Surg. 2021; 56(7): 1117–20. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.03.029

4. Kubota A., Shiraishi J., Kawahara H., Okuyama H., Yoneda A., Nakai H., et al. Meconium-related ileus in extremely low-birthweight neonates: etiological considerations from histology and radiology. Pediatr. Int. 2011; 53(6): 887–91. https://doi.org/10.1111/j.1442-200X.2011.03381.x

5. Sathe M., Houwen R. Meconium ileus in cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2017; 16(2): 32–9. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2017.06.007

6. Efrati O., Nir J., Fraser D., Cohen-Cymberknoh M., Shoseyov D., Vilozni D., et al. Meconium ileus in patients with cystic fibrosis is not a risk factor for clinical deterioration and survival: the Israeli Multicenter Study. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr. 2010; 50(2): 173–8. https://doi.org/10.1097/MPG.0b013e3181a3bfdd

7. Karimi A., Gorter R.R., Sleeboom C., Kneepkens C.M., Heij H.A. Issues in the management of simple and complex meconium ileus. Pediatr. Surg. Int. 2011; 27(9): 963–8. https://doi.org/10.1007/s00383-011-2906-4

8. Carlyle B.E., Borowitz D.S., Glick P.L. A review of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon. J. Pediatr. Surg. 2012; 47(4): 772–81. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2012.02.019

9. Dickinson K.M., Collaco J.M. Cystic fibrosis. Pediatr. Rev. 2021; 42(2): 55–67. https://doi.org/10.1542/pir.2019-0212

10. Byun J., Han J.W., Youn J.K., Yang H.B., Shin S.H., Kim E.K., et al. Risk factors of meconium-related ileus in very low birth weight infants: patients-control study. Sci. Rep. 202013; 10(1): 4674. https://doi.org/10.1038/s41598-020-60016-3

11. Raith W., Resch B., Pichler G., Zotter H., Urlesberger B., Mueller W. Delayed meconium passage in small vs. appropriate for gestational age preterm infants: management and short-term outcome. Iran. J. Pediatr. 2013; 23(1): 8–12.

12. Schlüter D.K., Griffiths R., Adam A., Akbari A., Heaven M.L., Paranjothy S., et al. Impact of cystic fibrosis on birthweight: a population based study of children in Denmark and Wales. Thorax. 2019; 74(5): 447–54. https://doi.org/10.1136/thoraxjnl-2018-211706

13. Shinar S., Agrawal S., Ryu M., Van Mieghem T., Daneman A., Ryan G., et al. Fetal meconium peritonitis – prenatal findings and postnatal outcome: a case series, systematic review, and meta-analysis. Ultraschall Med. 2022; 43(2): 194–203. https://doi.org/10.1055/a-1194-4363

14. Long A.M., Jones I.H., Knight M., McNally J. BAPS-CASS. Early management of meconium ileus in infants with cystic fibrosis: A prospective population cohort study. J. Pediatr. Surg. 2021; 56(8): 1287–92. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2021.02.047

15. Noblett H.R. Treatment of uncomplicated meconium ileus by Gastrografin enema: a preliminary report. J. Pediatr. Surg. 1969; 4(2): 190–7. https://doi.org/10.1016/0022-3468(69)90390-x

16. Parikh N.S., Ibrahim S., Ahlawat R. Meconium Ileus. Treasure Island, FL: StatPearls Publishing; 2024. Available at: https://ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537008/

17. Donos M.A., Ghiga G., Trandafir L.M., Cojocaru E., Țarcă V., Butnariu L.I., et al. Diagnosis and management of simple and complicated meconium ileus in cystic fibrosis, a systematic review. Diagnostics (Basel). 2024; 14(11): 1179. https://doi.org/10.3390/diagnostics14111179

18. Singh A.K., Pandey A., Rawat J., Singh S., Wakhlu A., Kureel S.N. Management strategy of meconium ileus – outcome analysis. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 2019; (2): 120–3. https://doi.org/10.4103/jiaps.JIAPS_41_18

19. Rescorla F.J., Grosfeld J.L. Contemporary management of meconium ileus. World J. Surg. 1993; 17(3): 318–25. https://doi.org/10.1007/BF01658698

20. Burke M.S., Ragi J.M., Karamanoukian H.L., Kotter M., Brisseau G.F., Borowitz D.S., et al. New strategies in nonoperative management of meconium ileus. J. Pediatr. Surg. 2002; 37(5): 760–4. https://doi.org/10.1053/jpsu.2002.32272

21. Copeland D.R., St. Peter S.D., Sharp S.W., Islam S., Cuenca A., Tolleson J.S., et al. Diminishing role of contrast enema in simple meconium ileus. J. Pediatr. Surg. 2009; 44(11): 2130–2. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2009.06.005

22. Boczar M., Sawicka E., Zybert K. Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis – results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000–2014. Dev. Period Med. 2015; 19(1): 32–40.

23. Farrelly P.J., Charlesworth C., Lee S., Southern K.W., Baillie C.T. Gastrointestinal surgery in cystic fibrosis: a 20-year review. J. Pediatr. Surg. 2014; 49(2): 280–3. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2013.11.038

24. Padoan R., Cirilli N., Falchetti D., Cesana B.M. Meconium ileus project study group. Risk factors for adverse outcome in infancy in meconium ileus cystic fibrosis infants: A multicentre Italian study. J. Cyst. Fibros. 2019; 18(6): 863–8. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.07.003

25. Jessula S., Van Den Hof M., Mateos-Corral D., Mills J., Davies D., Romao R.L. Predictors for surgical intervention and surgical outcomes in neonates with cystic fibrosis. J. Pediatr. Surg. 2018; 53(11): 2150–4. https://doi.org/10.1016/j.jpedsurg.2018.05.016

26. Best E.J., O’Brien C.M., Carseldine W., Deshpande A., Glover R., Park F. Fetal midgut volvulus with meconium peritonitis detected on prenatal ultrasound. Case Rep. Obstet. Gynecol. 20183; 2018: 5312179. https://doi.org/10.1155/2018/5312179

27. Khan S.A., Khare M., Dagash H., Kairamkonda V. Meconium pseudocyst presenting as massive ascites in a new-born. Radiol. Case Rep. 2018; 14(2): 235–7. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2018.10.013

28. Veyrac C., Baud C., Prodhomme O., Saguintaah M., Couture A. US assessment of neonatal bowel (necrotizing enterocolitis excluded). Pediatr. Radiol. 2012; 42(1): 107–14. https://doi.org/10.1007/s00247-011-2173-5

29. Waldhausen J.H.T., Richards M. Meconium ileus. Clin. Colon Rectal Surg. 2018; 31(2): 121–6. https://doi.org/10.1055/s-0037-1609027

30. Askarpour S., Ayatipour A., Peyvasteh M., Javaherizadeh H. A comparative study between Santulli ileostomy and loop ileostomy in neonates with meconium ileus. Arq. Bras. Cir. Dig. 2020; 33(3): e1538. https://doi.org/10.1590/0102-672020200003e1538

31. Mak G.Z., Harberg F.J., Hiatt P., Deaton A., Calhoon R., Brandt M.L. T-tube ileostomy for meconium ileus: four decades of experience. J. Pediatr. Surg. 2000; 35(2): 349–52. https://doi.org/10.1016/s0022-3468(00)90038-1

32. Choudhry M.S., Grant H.W. Small bowel obstruction due to adhesions following neonatal laparotomy. Pediatr. Surg. Int. 2006; 22(9): 729–32. https://doi.org/10.1007/s00383-006-1719-3

33. Jawaheer J., Khalil B., Plummer T., Bianchi A., Morecroft J., Rakoczy G., et al. Primary resection and anastomosis for complicated meconium ileus: a safe procedure? Pediatr. Surg. Int. 2007; 23(11): 1091–3. https://doi.org/10.1007/s00383-007-2020-9