Современные принципы лечения новорождённых детей с врождённым буллёзным эпидермолизом

Аннотация

Актуальность. Современные достижения неонатальной реаниматологии способствуют росту числа выживших новорождённых с тяжёлыми формами врождённого буллёзного эпидермолиза (ВБЭ), характеризующегося спонтанным отслоением эпидермиса кожи с образованием волдырей и незаживающих ран. Актуальным является разработка эффективного подхода к общему и местному лечению больных с рождения для предотвращения осложнений болезни.

Описание клинического случая. Больной М. с ВБЭ и сопутствующими заболеваниями: носительством IgG к вирусу SARS-CoV-2, фоновой ретинопатией и ретинальными сосудистыми изменениями. Больной с рождения получал комплексное общее неонатологическое и местное лечение ран. Общее лечение включало антибиотики по чувствительности к микробиоте ран, противогрибковые препараты, антиоксиданты и инфузионную терапию. Новорождённый ребёнок находился в кувезе с относительной влажностью воздуха 80–90%. Питание состояло из парентерального питания и грудного молока в сочетании с адаптированными молочными смесями. У больного имелись глубокие раневые дефекты внутренних поверхностей голеней, передних поверхностей коленных суставов, голеностопных суставов и стоп по внутренней поверхности. Лечение их проводили по оригинальной запатентованной методике, включающей использование сетчатых раневых покрытий в виде многослойной повязки. Раны закрывали двумя слоями сетчатых повязок с разделением межпальцевых промежутков, причём первый слой строго по размерам раны, кожу между ран увлажняли мазями и затем накладывали второй слой сетчатых повязок, после чего производили фиксацию марлевыми повязками с Левосином. Повязки делали 2 раза в неделю, снимая только верхние слои с целью не нарушать эпителизацию ран под первым слоем. Во время перевязок накладывали шины в виде валиков из марли на коленные суставы и кисти рук. Через 3 нед отмечено сокращение размеров и глубины ран, а через 4 нед — их полное заживление. При сравнении результатов лечения больного ВБЭ с аналогичными ранами, у которого перевязки выполняли через день с полной сменой повязок, выявлено, что раны заживали в течение года.

Заключение. Современные методы лечения новорождённых с ВБЭ должны включать как широкий спектр препаратов для интенсивной терапии с целью коррекции нарушенных функций организма, так и местное лечение без снятия первого слоя повязок, что позволяет значительно сократить сроки заживления ран.