Secondary coagulopathy in a patient with immunoglobulin-resistant Kawasaki disease

Abstract

Актуальность. Болезнь Кавасаки (БК) — острое лихорадочное заболевание, которым страдают дети младше 5 лет. БК — ведущая причина приобретённых заболеваний сердца у детей в развитых странах. Без лечения у 25% больных, а при своевременном лечении с помощью внутривенного введения иммуноглобулина (ВВИГ) у 5% детей формируются аневризмы коронарных артерий. Иммуноглобулин-резистентная (ИГ-резистентная) форма БК встречается у 16,6% детей.

Описание клинического случая. Мальчик Н., 6 лет. В возрасте 2 мес был госпитализирован в инфекционное отделение с жалобами на фебрилитет с диагнозом ОРВИ. На 4-й день болезни появилась мелкопятнистая сыпь на спине и животе. На 5-й день сыпь распространилась по всему телу, появилась отёчность ладоней и стоп. Ребёнку был выставлен диагноз: БК, полная форма, активная фаза. С 6-го дня больной получал ВВИГ 2 г/кг, преднизолон 2 мг/кг/сут. Недостаточность кровообращения не прогрессировала. Сохранялась лихорадка, нарастал лейкоцитоз, СРБ 137,4 мг/л. Не было исключено ИГ-резистентное течение БК. Через 2 нед ребёнка перевели в ревматологическое отделение для проведения генно-инженерной биологической терапии. Были выявлены аневризмы коронарных артерий, их тромбоз. Начата гепаринотерапия (3 нед), далее терапия далтепарином натрия, затем перевели на антагонист витамина К. В возрасте 4 лет больному была проведена смена терапии на ривароксабан. В возрасте 6 лет по данным коронарографии сохранялся стеноз передней межжелудочковой (ПМЖВ) и огибающей ветвей (ОВ) и аневризма передней трети ОВ левой коронарной артерии, возможно пристеночный тромб. Возобновлена терапия далтепарином натрия. Через год при обследовании сохраняется стеноз ПМЖВ и ОВ без нарастания и аневризма ОВ прежних размеров. На терапии далтепарином натрия достигнуты целевые значения гипокоагуляции. В последнюю госпитализацию проведена смена терапии на антагонисты витамина К.

Заключение. ИГ-резистентная форма БК встречается менее чем у 20% больных, чаще у детей младше года с выраженными воспалительными изменениями. У таких больных следует начинать лечение с сочетания ВВИГ и преднизолона, но это не гарантирует отсутствие осложнений в виде образования аневризм. Своевременная антиагрегантная и антикоагулянтная терапия позволяет уменьшить риск тромбоза.