Синдром Паркса–Вебера, осложнённый гнойным артритом

Аннотация

Актуальность. Синдром Паркса–Вебера (СПВ) — врождённая ангиодисплазия, характеризующаяся наличием патологических соустий между артериями и венами. Недостаток насыщения тканей кислородом, нарушения обменных процессов, венозная гипертензия приводят к прогрессированию отёков, кровотечениям, а также сердечной недостаточности. Опасность развития осложнений делает необходимыми свое­временную диагностику и лечение СПВ.

Описание клинического случая. Больной Г., 11 лет. В возрасте 4 лет у ребёнка была диагностирована артериовенозная мальформация грудно-брюшного отдела, лимфатическая мальформация правой нижней конечности (СПВ). В анамнезе: реактивный артрит правого коленного сустава; остеомиелит ладьевидной кости правой стопы; оперирован по поводу СПВ. 06.12.2024 у больного отмечались повышение температуры до 40°С, рвота, отёк и боль в области правого коленного сустава, госпитализирован. При МРТ сустава: неоднородный выпот, отёк параартикулярных мягких тканей, дегенеративные изменения медиального мениска. Лабораторно — повышение уровней воспалительных маркеров. 11.12.2024 больной был переведён в отделение МДГКБ: субфебрильная лихорадка, на нижней конечности — высыпания красного цвета, выступающие над поверхностью кожи. В области правого коленного сустава отмечался отёк, контуры сглажены, симптом баллотирования надколенника положительный, активные и пассивные движения ограничены в связи с отёком и болевым синдромом. При УЗИ выявлены признаки артрита, синовита правого коленного сустава. 13.12.2024 при КТ сустава после пункции — выпот в полости сустава, выраженный отек, кальцинаты в мягких тканях голени. При ЭКГ и ЭхоКГ патологии сердца не выявлено. При динамическом УЗИ сохранялось скопление неоднородного жидкостного компонента, синовиальные оболочки утолщены. 25.12.2024 проведена пункция сустава, при МРТ отмечалось уменьшение выпота. Лабораторно: уровень СРБ 88 мг/л, лейкопения 3,55 т/мкл, лимфопения 1 т/мкл, содержание антистрептолизина О 115 норм, что свидетельствовало о стрептококковой инфекции. Иммунодефицитных состояний не выявлено. 30.12.2024 при КТ сустава определялись выпот, отёк мягких тканей правой голени и стопы. Диагноз: острый гнойный артрит правого коленного сустава. Назначено лечение: амикацин, нимесулид, ванкомицин, рифампицин, меропенем. Выписан в удовлетворительном состоянии, движения сохранены, отёк мягких тканей за счёт лимфостаза.

Заключение. СПВ — порок развития периферических сосудов, приводящий к патологическому сбросу крови из артерий в вены. Это часто приводит к развитию сердечной недостаточности, однако это не единственное возможное осложнение. Прогрессирование этой формы патологии ухудшает качество жизни больных, что делает необходимым проведение своевременного лечения.