Kikuchi–Fujimoto disease in an 11-year girl

Abstract

Актуальность. Болезнь Кикучи–Фуджимото (БКФ) — это форма гистиоцитарного некротизирующего лимфаденита, чаще встречающаяся у молодых женщин в возрасте 25–29 лет, но также наблюдаемая у детей. Из-за редкости и неспецифичности симптомов в 40% случаев БКФ диагностируют неверно. Обычно БКФ имеет доброкачественное течение с регрессом заболевания в течение нескольких месяцев.

Описание клинического случая. 11-летняя девочка поступила в приёмное отделение с жалобами на периодические боли в животе, которые беспокоят её на протяжении 7–10 дней. Физикальный осмотр показал состояние средней тяжести из-за болевого синдрома, температура тела 36,8°C. Периферические лимфатические узлы (ЛУ) не увеличены и безболезненны. Живот мягкий, болезненность при пальпации в правой подвздошной области, печень увеличена на 2 см, размеры селезёнка нормальны. Лабораторные исследования выявили повышение активности ЛДГ до 490 ЕД/л. При УЗИ органов брюшной полости выявлены увеличенные ЛУ в мезогастрии справа и умеренно инфильтрированная часть сальника. Боли в животе продолжались, не исключалась острая хирургическая патология, поэтому была проведена диагностическая лапароскопия. При этом был обнаружен инфильтрат в зоне илео­цекального перехода, состоящий из конгломерата увеличенных ЛУ с подпаянной частью большого сальника. Биопсия ЛУ показала инфильтрацию крупными клетками с морфологией центробластов и иммунобластов, подобными клеткам Ходжкина, с микроокружением из малых лимфоцитов, гистиоцитов и единичных плазматических клеток. Проведено иммуногистохимическое исследование: крупные клетки экспрессируют CD30, MUM1, PAX-5, Fascin, очаговая экспрессия EBER, в том числе на крупных клетках. Сделано заключение: классическая лимфома Ходжкина, нодулярный склероз. Гематолог рекомендовал пересмотреть биопсию в НМИЦ ДГОИ им. Д. Рогачева (Москва), где был поставлен диагноз: лимфаденит Кикучи–Фуджимото, кариоректическая стадия. В лечении применялись антибиотики, анальгетики и перевязки. Ребёнок был выписан домой на 10-й день в удовлетворительном состоянии. За 6 мес после выписки из хирургического отделения состояние девочки оставалось стабильным, абдоминальный болевой синдром не повторялся, новых симптомов не наблюдалось.

Заключение. Этот клинический случай демонстрирует сложности диагностики редкой формы лимфаденопатии — БКФ, обусловленные особенностями гистологического анализа биоптата ЛУ. При диагностике заболевания необходимо исключить злокачественные гематологические опухоли, инфекционную лимфаденопатию и аутоиммунные болезни.