Аннотация
Актуальность. Опухоли сердца - группа редких заболеваний, поражающих ткани и оболочки сердца. Частота встречаемости первичных, развивающихся из тканей сердца, опухолей у детей по данным аутопсии составляет от 0,0017 до 0,28%, по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) - 0,15%. Первичные опухоли сердца - доброкачественные примерно в 90% случаев. Частота встречаемости вторичных опухолей, представляющих собой метастазы или инфильтрат злокачественных новообразований иной локализации, по данным аутопсии составляет до 1,23%. Имеются определённые трудности в диагностике опухолей сердца. Их клинические проявления часто неспецифичны и имитируют другие сердечно-сосудистые заболевания. Причём проявления доброкачественных и злокачественных опухолей сердца практически не различаются. Клиническая картина опухоли, развившейся в антенатальном периоде, может включать аритмию плода, застойную сердечную недостаточность, водянку и мертворождение. В постнатальный период опухоли сердца могут влиять на целостность и функцию органов средостения, вызывать застойную сердечную недостаточность, цианоз, отёки, дисфункцию миокарда, клапанную недостаточность и внезапную смерть. Паранеопластический синдром при злокачественных новообразованиях сердца напоминает проявления системных заболеваний (лихорадка, анорексия, недомогание, потеря веса). Распространённые доброкачественные опухоли сердца - рабдомиома (40-60%), тератома (16%), фиброма (около 10%) и миксома (около 10%). Часто встречающиеся первичные злокачественные опухоли сердца - рабдомиосаркомы и фибросаркомы, среди вторичных - метастазы нейробластомы, меланомы, лимфомы, карциномы лёгких. Проведение дооперационной биопсии опухоли сердца затруднено из-за технических трудностей и высокого риска, обусловленного расположением опухоли. В качестве стандарта диагностики в настоящее время используют ЭхоКГ и магнитно-резонансную томографию. Наряду с данными лабораторных исследований, ЭКГ и компьютерной томографии грудной клетки с внутривенным контрастированием они позволяют со значительной степенью достоверности дифференцировать доброкачественную и злокачественную опухоль и выбрать оптимальную тактику лечения. Заключение. Смертность при злокачественных опухолях сердца у детей остаётся высокой, несмотря на хирургическое лечение и химиотерапию. Прогноз, как правило, неблагоприятный. Это указывает на необходимость поиска новых подходов к лечению.