Прогностическая значимость активности фактора Виллебранда в крови как фактора риска развития гломерулонефрита при геморрагическом васкулите у детей

Актуальность. Геморрагический васкулит (ГВ) — распространённый системный васкулит мелких сосудов у детей. Определение активности фактора Виллебранда (ФВ) отражает состояние эндотелия, что позволяет оценить тяжесть состояния и прогноз течения ГВ у детей. Цель: определить изменения активности ФВ в крови у детей с ГВ и оценить его прогностическую значимость в развитии гломерулонефрита (ГН).

Материалы и методы. Обследовано 108 детей. Больные были распределены на 3 группы. В 1-ю группу вошли 87 (80,5%) больных с абдоминальной формой (АФ) ГВ. 2 группу составили 25 (28,7%) пациентов, у которых, несмотря на проводимую терапию, в дальнейшем возник ГН. Третья группа (сравнения) состояла из 21 (19,5%) больного с суставной формой (СФ) ГВ. Определение активности ФВ осуществлялось с использованием анализатора агрегации тромбоцитов «АЛАТ-2» и наборов «Виллебранд-тест». Референтные значения ФВ составили 70–130%. Расчёт результатов количественных характеристик осуществляли с определением значения среднего арифметического (Хср) оцениваемого параметра и значения ошибки среднего (m). Для сравнения средних значений в двух выборках использовали критерий Стьюдента. При сравнении более чем двух групп использовался критерий χ². Статистическую обработку полученных данных проводили, используя пакеты прикладных программ «MedStat».

Результаты. Анализ изменений активности ФВ показал, что более высокое среднее значение показателя выявлено у 37 больных с АФ ГВ (211,4 ± 12,5%), из них у 12 больных с ГН (218,7 ± 13,4%), существенно превышая таковой у детей контрольной группы (94,3 ± 4,3%). Определение прогностической значимости показателя ФВ как биомаркера ГН позволило установить, что среднее значение фактора у 25 из 37 детей с АФ и ассоциированным с ней ГН, составило 215,2%, Sd = 7,9%, Ме = 216,0%. Расчетные спецификационные таблицы позволили использовать анализ активности ФВ в качестве информативного прогностического теста развития ГН. Расчёт степени риска ГН в группе детей с АФ в зависимости от уровня активности ФВ, показал, что при значении фактора равного 229% — искомый риск составляет 96%. В случае содержания фактора, составляющего 209% — снижается практически в 2 раза (50,7%), а при уровне равном 192% — 6,6%.

Заключение. Выявленные в дебюте ГВ высокие показатели активности ФБ у детей с абдоминальной формой и с ГН, свидетельствуют о выраженной эндотелиальной дисфункции, обусловленной распространённым воспалительно-деструктивным поражением сосудов микроциркуляторного русла, а также определяют зависимость между высокой активностью фактора и развитием ГН.