Контроль пищевого статуса больных фенилкетонурией. Почему это важно?

Актуальность. Пищевой статус определяет состояние здоровья и физического развития детей и характеризуется зависимыми от возраста клиническими, антропометрическими и лабораторными показателями. Для больных с классической фенилкетонурией (ФКУ), при которой нарушается преобразование фенилаланина в тирозин, патогенетической терапией является пожизненная диета с исключением высокобелковых продуктов и заменой их специализированными продуктами лечебного питания на основе аминокислот без фенилаланина, но с повышенным содержанием тирозина. Главными критериями эффективности и адекватности лечения ФКУ являются оптимальные концентрации фенилаланина (Фа) и тирозина (Тир) в крови больных. Цель: определить изменения пищевого статуса у больных ФКУ разного возраста.

Материалы и методы. Обследовали 61 больного с ФКУ, находящихся на диете. Больные были распределены по возрасту на 2 группы. Первую группу составили 33 больных в возрасте 9–11 лет, 2-ю группу составили 28 больных в возрасте 12–17 лет. У всех больных определяли антропометрические индексы Z-scores ИМТ/возраст (BAZ) и рост/возраст (HAZ) с помощью программы «WHO Anthro Plus 2011», анализ содержания Фа и Тир в крови проводили методом тандемной масс-спектрометрии. Статистическая обработка проведена с помощью программы «Excel Microsoft 2021».

Результаты. У больных ФКУ младшего возраста колебания BAZ составили –2,54–2,3 SD, среднее значение 0,22 ± 1,3 SD, при этом избыток массы тела отмечался у 3 детей, а недостаточность питания — у 4. У больных ФКУ старшего возраста эти показатели составили — 2,44–2,8 SD и 0,16 ± 1,22 SD, избыток массы тела был выявлен у 7 подростков, а недостаточность питания — у 2 больных. Колебания индекса HAZ у больных 1-й группы составили 0,98–2,25 SD, среднее значение 0,28 ± 1,13 SD, высокорослость была выявлена у 5 детей. У больных 2-й группы этот показатель варьировал в пределах от –0,89 до 2,13 SD, среднее значение составило 0,31 ± 1,10 SD, высокорослость была определена у 4 больных. Средние концентрации Фа в крови больных 1-й группы составили 4,3 ± 2,2 мкмоль/л, при этом у 6 больных содержание Фа в крови было выше нормы. Содержание Тир в крови больных ФКУ находилось в референсных пределах и в среднем составляло 43 ± 8,0 мкмоль/л. У больных 2-й группы средние значения концентраций Фа в крови были на верхней допустимой границе для данного возраста — 9,23 ± 5,09 мкмоль/л, при этом у 12 подростков уровень Фа в крови её превышал (p ˂ 0,05). Средние концентрации Тир в крови составляли 33 ± 3,44 мкмоль/л, снижение его уровня было отмечено только у 1 больного.

Заключение. У подростков с ФКУ чаще отмечаются нарушения пищевого статуса в виде избыточной массы тела, повышения содержания Фа и тенденции к снижению уровней Тир в крови, что может негативно сказываться на состоянии их физического и психического здоровья. У больных ФКУ для сохранения концентраций Фа и Тир в крови в терапевтическом диапазоне и поддержания индекса массы тела в пределах нормы необходимо регулярно осуществлять контроль пищевого статуса. Следует мотивировать больных ФКУ и их родителей на ведение пищевого дневника и систематический мониторинг показателей Фа и Тир в крови.