Preview

Russian Pediatric Journal

Advanced search

PECULIARITIES IN DIAGNOSTICS AND SURGICAL TREATMENT IN CHILDREN WITH PEUTZ-JEGHERS SYNDROME

Abstract

Актуальность. Синдром Пейтца-Егерса - редкое генетическое заболевание, характеризующееся возникновением гамартомных полипов различных размеров во всех отделах желудочно-кишечного тракта в сочетании с пигментными пятнами на коже и слизистых оболочках. В настоящее время окончательно не установлена последовательность появления основных клинических признаков заболевания. В литературе недостаточно освещены аспекты хирургической тактики и медикаментозного лечения. Отсутствуют систематизированные данные по реабилитации и срокам диспансерного наблюдения. Цель: определить ранние предикторы и разработать алгоритм обследования больных с синдромом Пейтца-Егерса. Материалы и методы. Проанализированы данные 24 детей в возрасте 2-18 лет (Ме = 9) с синдромом Пейтца-Егерса с различными дебютом заболевания, клинической картиной и данными лабораторно-инструментального обследования больных. Результаты. Больные были распределены на 2 группы: с оперативным вмешательством в анамнезе - 13 (54,2%) детей, без операции - 11 (45,8%) детей. У всех пациентов присутствовали пигментные пятна характерной локализации, при генетическом обследовании у 2 (8,3%) детей не было подтверждения мутации. У всех детей были обнаружены полипы в просвете тонкой кишки и псевдоинвагинации без нарушения кровоснабжения в кишечной стенке. Пациентам без операции в анамнезе провели эндоскопические исследования с одномоментной полипэктомией. Все пациенты с операцией в анамнезе были с резекцией участка кишки с полипом. У 7 (29,2%) пациентов был синдром «короткой кишки». Этим детям были выполнены лапароскопия и энтеротомия без резекции кишки. Все дети неоднократно госпитализировались с интервалом в 3-6-12 мес от момента операции. Заключение. Разработанный лечебно-диагностический алгоритм позволяет своевременно заподозрить синдром Пейтца-Егерса у детей и провести необходимые инструментальные обследования, что в дальнейшем позволяет избежать хирургических осложнений у данных пациентов. Были определены сроки повторных госпитализаций для проведения этапных эндоскопических обследований и осуществления необходимого лечения.

About the Authors

E. I. Khvatova
Московский государственный университет им. М.В. Ломоносова
Russian Federation


E. Y. Dyakonova

Russian Federation


Review

For citations:


Khvatova E.I., Dyakonova E.Y. PECULIARITIES IN DIAGNOSTICS AND SURGICAL TREATMENT IN CHILDREN WITH PEUTZ-JEGHERS SYNDROME. Russian Pediatric Journal. 2022;25(6):444. (In Russ.)

Views: 85


Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.


ISSN 1560-9561 (Print)
ISSN 2413-2918 (Online)