THE USE OF PHYSICAL FACTORS IN THE MANAGEMENT OF A PATIENT WITH NETHERTON SYNDROME

Abstract

Актуальность. Синдром Нетертона - редкое генетическое заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, характеризующееся нарушением кератинизации. Описание клинического случая. В августе 2021 г. в клинику поступил мальчик 9 лет с жалобами на распространённые высыпания на коже лица, волосистой части головы, туловища, конечностей, сопровождающиеся интенсивным зудом. Болен с рождения, наблюдался у аллерголога по месту жительства с диагнозом: «Атопический дерматит», проводимая терапия местными глюкокортикостероидными препаратами и эмолентами - без эффекта. При осмотре кожа лица с сероватым оттенком на фоне застойной эритемы, отрубевидным шелушением, выраженными складками нижнего века. Кожа туловища сухая, ярко-красного цвета, с шелушением, множеством полигональных папул на фоне эритематозных пятен, расположенных хаотично, без склонности к слиянию и резких границ. В области коленных, локтевых, голеностопных, лучезапястных суставов - выраженная лихенификация. Волосы короткие, тонкие, местами обломанные. Субъективно - интенсивный зуд. По фенотипу: эпикант, диспластичные ушные раковины, глубоко посаженные глаза, нарушение линейности зубного ряда. На основании клинической картины выставлен диагноз: «Атопический дерматит, распространённая форма, состояние эритродермии, тяжёлое течение. Синдром Нетертона?». По данным молекулярно-генетического исследования методом прямого автоматического секвенирования предполагаемый диагноз синдрома Нетертона был подтверждён. В медикаментозной системной терапии: энтеросорбенты, антигистаминные препараты внутривенно, циклоспорин; в наружной терапии: мазь такролимуса 0,03%, крем с декспантенолом, эмолент, влажные обёртывания с кремом бетаметазон+фузидовая кислота. Инициирована генно-инженерная биологическая терапия дупилумабом подкожно. По мере стихания острого воспалительного кожного процесса было принято решение о подключении физиотерапевтического лечения. С целью оказания иммуносупрессивного и противовоспалительного действия пациенту был проведён курс общей узкополосной средневолновой ультрафиолетовой терапии 311 нм из 9 сеансов (общая полученная доза 0,9 Дж/см2), с противозудной целью - курс общей низкоинтенсивной магнитотерапии бегущим полем из 6 сеансов. На фоне проведённой физиотерапии отмечался регресс высыпаний, снижение интенсивности эритемы и шелушения, субъективно - исчезновение зуда. Заключение. Больной наблюдается в нашем отделении, проходит стационарное лечение каждые 3-4 мес. Подобранная схема проведения фото- и магнитотерапии показала свою эффективность у данного пациента в составе комплексной терапии и проводится 1 раз в 3 мес с корректировкой доз факторов по текущему состоянию ребёнка.