Aноректальные мальформации у детей

В лекции представлены современные сведения об эмбриогенезе, сочетанных аномалиях, диагностике и лечении различных форм аноректальных мальформаций (АМ) у детей. При первичном осмотре детей с АМ авторами рекомендуется следующая последовательность действий неонатолога и хирурга: зондирование пищевода с целью исключения сочетанной атрезии пищевода; обзорная рентгенография органов брюшной полости в прямой или боковой проекциях для исключения сопутствую­щей атрезии двенадцатиперстной кишки, расширенных кишечных петель и первичной оценки состояния позвоночника и крестца; эхокардиография с целью выявления сопутствующих пороков сердца и крупных сосудов (встречаются у 30% новорождённых с АМ); УЗИ почек и мочевого пузыря. Специальное рентгеновское исследование для определения расположения атрезированной кишки проводится детским хирургом не ранее чем через 18–24 ч после рождения у новорождённых без ануса на промежности. Считается, что через этот промежуток времени газ заполнит атрезированную часть кишки, которая определяется на боковом снимке на уровне копчика или крестца или в брюшной полости в зависимости от вида патологии. Для определения прогноза функционального состояния тазовых органов перед операцией рекомендуется определить сакральный индекс, поскольку визуальная оценка состояния крестца и копчика (подсчёт количества позвонков) в большинстве случаев не позволяет провести количественную оценку обнаруженных изменений. Программа управления кишечником предусматривает обучение родителей пациента или ребёнка методам опорожнения кишки с целью достижения «чистого» периода (без запора и каломазания) в течение суток. Программа разрабатывается индивидуально для каждого больного, как правило, в течение 1 нед. Обсуждаются вопросы послеоперационной реабилитации пациентов на этапе лечения в поликлинике.

Участие авторов:
Хворостов И.Н. — концепция и дизайн исследования, редактирование;
Хворостов И.Н., Окулов Е.А., Доценко А.В. — сбор и обработка материала, написание текста.
Все соавторы — Утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы подтверждают отсутствие конфликта интересов.

Поступила 04.02.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

1. Holschneider A.M., Hutson J.M. Anorectal Malformationsin Children. Embryology, Diagnosis, Surgical Treatment, Follow-up. 2006. https://doi.org/10.1007/978-3-540-31751-7

2. Chou Y.C., Chang W.T. Prenatal diagnosis of anal atresia - a case report. J. Med. Ultrasound. 2017; 25(3): 180-3. https://doi.org/10.1016/j.jmu.2017.05.002

3. Bischoff A., Calvo-Garcia M.A., Baregamian N., Levitt M.A., Lim F.Y., Hall J., et al. Prenatal counseling for cloaca and cloacal exstrophy-challenges faced by pediatric surgeons. Pediatr. Surg.Int. 2012; 28(8): 781-8. https://doi.org/10.1007/s00383-012-3133-3

4. Saleem M.M., Alzuobi M.N., Shahait A.D. Cat eye syndrome, anorectal malformation, and Hirschsprung’s disease. J. Indian Assoc. Pediatr. Surg. 2014; 19(2): 119-20. https://doi.org/10.4103/0971-9261

5. Макаров И.А., Гаврилина С.Б., Белозеров Б.Г. Синдром «кошачьих глаз» (психиатрический аспект). Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2019; 119(11): 60-4. https://doi.org/10.17116/jnevro201911911160

6. Totonelli G., Catania V.D., Morini F., Fusaro F., Mosiello G., Iacobelli B.D., et al. VACTERL association in anorectal malformation: effect on the outcome. Pediatr. Surg.Int. 2015; 31(9): 805-8. https://doi.org/10.1007/s00383-015-3745-5

7. Levitt M.A., Peña A. Anorectal malformations. Orphanet J. Rare Dis. 2007; 2: 33. https://doi.org/10.1186/1750-1172-2-33

8. Bevanda K., Memidžan I., Boban-Raguž A. Caudal regression syndrome (Currarino syndrome) with chromosom mutation 9. Radiol. Case Rep. 2020; 15(8): 1184-8. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2020.05.023

9. Dworschak G.C., Reutter H.M., Ludwig M. Currarino syndrome: a comprehensive genetic review of a rare congenital disorder. Orphanet J. Rare Dis. 2021; 16(1): 167. https://doi.org/10.1186/s13023-021-01799-0

10. Аверин В.И., Ионов А.Л., Караваева С.А., Комиссаров И.А., Котин А.Н., Мокрушина О.Г. и соавт. Аноректальные мальформации у детей (федеральные клинические рекомендации). Детская хирургия. 2015; 19(4): 29-35.

11. Хворостов И.Н., Веденин Ю.И., Шрамко В.Н. Аноректальные пороки развития у детей. Волгоград; 2021.

12. Хворостов И.Н., Шрамко В.Н., Андреев Д.А., Вербин О.И. Сравнительная оценка состояния мышечного комплекса неоректум у детей после оперативного лечения аноректальных пороков развития. Вестник Волгоградского государственного медицинского университета. 2020; (2): 95-9. https://doi.org/10.19163/1994-9480-2020-2(74)-95-99