Трудности диагностики холестатического гепатита у детей

Аннотация

Актуальность. Холестатический гепатит характеризуется сочетанием гепатоцеллюлярного повреждения, нарушения структуры долек и канальцевого холестаза. Зачастую он ассоциируется с лекарственным или вирусным повреждением печени и составляет не более 10% всех хронических гепатитов. Заболевание плохо поддаётся лечению, преимущественно встречается у лиц пожилого возраста, статистические данные относительно детей отсутствуют.

Описание клинического случая. Мальчик, 3 года, с частыми респираторными инфекциями переведён в Морозовскую детскую клиническую больницу из инфекционного стационара после исключения вирусного гепатита с синдромами холестаза и цитолиза. Печень выступала из-под края рёберной дуги на 3 см, селезёнка — на 1,5 см. При обследовании установлены анемия лёгкой степени, тромбоцитопения, увеличение общего белка, синдромы цитолиза и холестаза, умеренная прямая гипербилирубинемия, сидеропения. При инструментальном обследовании выявлены признаки гепатоспленомегалии, диффузные изменения паренхимы печени и её инфильтрация с признаками сужения внутрипечёночных жёлчных каналов. Был предположен хронический гепатит, этиология которого требовала уточнения. В ходе диагностического поиска были исключены вирусная природа гепатита, механическое препятствие выводных протоков, аутоиммунная форма гепатита, болезнь Вильсона–Коновалова, недостаточность α-антитрипсина. Больной был консультирован генетиком, проведено цитогенетическое исследование, в результате которого выявлена делеция сегмента 21 хромосомы и исключены лизосомальные болезни накопления. Спустя 1 мес ребёнок был повторно госпитализирован с жалобами на нарастание желтушности кожи и склер. При поступлении отмечались увеличение живота, расширенная венозная сеть на груди, потемнение мочи, сохранялась гепатоспленомегалия. На основании полученных данных установлен диагноз: Холестатический гепатит высокой степени активности. Рекомендовано проведение биопсии печени для исключения таких форм патологии, как первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, синдром Дабина–Джонсона, синдром Ротора, лимфопролиферативное заболевание, генетическая патология.

Заключение. Сочетание желтухи и гепатоспленомегалии, сопровождающееся цитолизом и холестазом, охватывает большой спектр заболеваний, и биопсия может стать единственным методом их верификации. Своевременная постановка диагноза и высокая приверженность к терапии улучшают прогноз таких больных.