The first case of using the guided growth technique in a child with ulnar club hand due to multiple exostotic chondrodysplasia

Abstract

Актуальность. Множественная экзостозная хондродисплазия (МЭХД) — генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, при котором поражается скелет ребёнка. Частота встречаемости составляет 1 : 50 000. В 30–80% случаев поражаются кости предплечья; 83% случаев приходится на локтевую косорукость, 17% — на лучевую.

Вопросы, касающиеся оперативной тактики и показаний для вмешательства в зависимости от варианта деформации, остаются дискутабельными.

Описание клинического случая. Мальчик, 10 лет, поступил с жалобами на ограничение объёма движений в лучезапястном суставе справа. Из анамнеза жизни известно, что ребёнку с 4 лет был выставлен диагноз: МЭХД. В связи с этой патологией ребёнку в возрасте 7 лет были проведены краевая резекция объёмного образования в области левой подвздошной кости, краевая резекция костно-хрящевого экзостоза в области левой большеберцовой кости. В возрасте 9 лет у больного были резецированы опухолевидные образования нижних конечностей. При осмотре у ребёнка ось правой верхней конечности неправильная за счёт косорукости, объём движений в плечевом, локтевом суставе — в полном объёме, в лучезапястном суставе — смешанная контрактура. Выявлено ограничение отведения до 9°. Отмечается локтевая косорукость справа. По данным рентгеновского обследования угол правого лучезапястного сустава (RAA) равен 41° (в норме 21–25°), полулунно-локтевая дистанция — 7,4 мм. В возрасте 10 лет ребёнку в связи с локтевой косорукостью I типа (по классификации K. Masada) была проведена монокортикальная резекция правой локтевой кости, удаление остеохондромы. Выполнен латеральный гемиэпифизиодез правой лучевой кости. В области дистального латерального края лучевой кости был сформирован доступ длиной 3 см; сухожилие мышцы, отводящей большой палец, было смещено латерально, далее установлена пластина с винтами выше и ниже зоны роста. Тем самым выполнен «арест» дистальной зоны роста правой лучевой кости. Для интраоперационного рентгеновского контроля проводилась разметка спицами Киршнера. После параллельной установки винтов снова был проведён рентгеновский контроль, чтобы исключить перфорацию сустава и повреждение зоны роста. Иммобилизация не проводилась. Движения кистью в быту были возможны на 1-е сутки после операции, полная функциональная активность кисти восстановлена на 7-е сутки. Через 4 мес по данным рентгеновского обследования: величина RAA составила 34°. Через 10 мес RAA был равен 21°.

Заключение. Данный клинический случай интересен применением новой малоинвазивной методики при лечении локтевой косорукости на фоне МЭХД.