Caudal duplication syndrome

Abstract

Актуальность. Редкий синдром каудальной дупликации (СКД) включает широкий спектр аномалий, частота встречаемости < 1 : 100 000. Самым распространённым вариантом СКД является удвоение толстой кишки и урогенитальных структур в сочетании с аноректальной мальформацией. В литературе изложены клинические случаи СКД с описанием эмбриологии и анатомии, но недостаточно внимания уделено хирургической тактике лечения СКД. Мы представляем клинический случай девочки с СКД, который проявляется удвоением подвздошной и толстой кишки, уретры, мочевого пузыря, влагалища и аноректальной мальформацией в виде ректовагинального свища.

Описание клинического случая. Девочка, 4 мес, поступила с жалобами на склонность к запорам. При осмотре установлено наличие удвоения уретры, полное удвоение влагалища (в одно влагалище открывается ректовагинальный свищ), удвоение ануса. По данным ирригографии (введение водорастворимого контраста в ректовагинальный свищ) было выявлено удвоение подвздошной и толстой кишки с ректовагинальной эктопией удвоенного ануса; при микционной цистоуретрография — полное удвоение мочевого пузыря и уретры; при уретроцистоскопия — полное удвоение уретры и мочевого пузыря (в каждом из них по одному устью мочеточников, последние смыкаются, перистальтируют, слизистая мочевых пузырей не изменена). Установлен предварительный диагноз: аноректальная мальформация (ректовагинальный свищ), удвоение подвздошной, толстой кишки, полное удвоение уретры, мочевого пузыря, влагалища. Интраоперационно было обнаружено полное удвоение прямой кишки, толстой кишки, слепой кишки, червеобразного отростка и подвздошной кишки, дивертикул Меккеля, незавершённый поворот, общая брыжейка. Для коррекции были выполнены абдоминальная экстраректальная диссекция ректосигмоида по O. Swenson, субмукозное выделение ректовагинального свища по F. Soave, разделение общей стенки сигмовидной кишки, анастомоз между удвоенной сигмовидной кишкой и нормальной прямой кишкой на расстоянии 4–5 см выше зубчатой линии, четырехствольная сигмостомия. Контрольные обследования больной были выполнены в возрасте 1 год, 6 и 14 лет: стул регулярный, мочеиспускание самостоятельное, оба мочевых пузыря опорожняются синхронно.

Заключение. Учитывая чрезвычайную редкость СКД и его вариабельность, определение тактики хирургического лечения основано на детальной диагностике с формированием анатомической картины конкретного больного. Представление клинических случаев СКД способствует осведомлённости и накоплению клинического опыта.