Гипопитуитаризм у ребёнка 13 лет

Аннотация

Актуальность. Гипопитуитаризм (гипоталамо-гипофизарная недостаточность) — заболевание, обусловленное отсутствием или снижением секреции гипоталамических и гипофизарных гормонов. Частота встречаемости варьирует от 1 : 4000 до 1 : 10 000 новорождённых детей.

Описание клинического случая. Больной И., 14 лет, поступил с жалобами на задержку физического и полового развития. Из анамнеза выявлено, что наблюдается эндокринологом с декабря 2022 г. В течение 2–3 лет отмечались нарушения мелкой моторики. С 13 лет была установлена задержка темпов полового развития ребёнка. В ноябре 2022 г. была проведена МРТ головного мозга: картина образования хиазмы 0,5 × 0,5 × 0,6 см, диффузно-неоднородная структура гипофиза. Был консультирован офтальмологом, установлен диагноз: Ангиопатия сетчатки обоих глаз. Обследован в отделении эндокринологии ОДКБ впервые в январе 2023 г., выставлен диагноз: Пангипопитуитаризм: соматотропная недостаточность. Вторичный гипогонадизм. Вторичный гипотиреоз. Вторичный гипокортицизм. Гиперпролактинемия. Образование хиазмально-селлярной области. Пролактинома? Ребёнок был обследован в ФГБУ НМИЦ эндокринологии в марте 2023 г., пролактинома исключена. Рекомендовано лечение: соматотропин 1,24 мг/сут, левотироксин 50 мкг/сут, гидрокортизон 10 мг/сут. При клиническом обследовании ребёнка выявлено: возраст 14 лет 3 мес. Масса тела 35,5 кг. Рост 140 см. Физическое развитие на 10 лет 6 мес. SDS роста = –3,2 ИМТ 18,1 кг/м² (норма 19,2). SDS ИМТ = –0.5 Половое развитие с признаками отставания, яички в мошонке гипоплазированы. Таннер 1 стадии. По данным параклинического обследования было выявлено снижение (отсутствие) в крови тиреотропного гормона (0 мМЕ/мл), уровень свободного тироксина (8,7 пмоль/л) на фоне приёма левотироксина, содержание трансформирующего фактора роста (194 нг/мл) на фоне приёма растана, в крови повышен уровень пролактина (20,6 нг/мл). Концентрация кортизола 671,8 нмоль/л в норме на фоне приёма гидрокортизона. При рентгенографии кисти костный возраст соответствует 9,5–12,0 лет. При УЗИ щитовидной железы и паращитовидных желёз определены признаки гипоплазии. При УЗИ органов мошонки: гипоплазия (левое яичко 10 × 7 × 11 мл, правое 9 × 11 × 10 мл). Рекомендовано: растан по 1,4 мг/c, кортеф по 5 мг 2 раза в день, левотироксин натрия по 75 мкг 1 раз в день. Контроль эндокринолога через 6 мес для решения вопроса об инициации лечения половыми стероидами.

Заключение. Особенностью данного клинического случая является поздняя диагностика пангипопитуитаризма у ребёнка в возрасте 13 лет. Необходима пожизненная заместительная терапия вследствие полного дефицита гормонов передней и задней долей гипофиза. Эффективность лечения и её своевременная коррекция будут определять качество жизни больного ребёнка.