БОЛЕЗНЬ УИППЛА, ИЛИ РЕДКИЙ ДИАГНОЗ У ДЕТЕЙ

Актуальность. Болезнь Уиппла относится к редким заболеваниям и встречается с частотой 0,5-1,0 случай на 1 млн населения. Поражаются преимущественно мужчины (86%), средний возраст к началу заболевания составляет 40,3 года. Частота встречаемости болезни Уиппла у детей крайне мала. На сегодняшний день описаны единичные случаи выявления данной болезни среди детского населения. Описание клинического случая. 22.08.2022 в отделение реанимации и интенсивной терапии поступил ребёнок 2 лет с основным диагнозом: COVID-19, вирус идентифицирован, тяжёлое течение, тест положительный. Осложнение основного заболевания: Внебольничная двусторонняя полисегментарная пневмония, тяжёлое течение, дыхательная недостаточность 3 степени. Сопутствующий диагноз: Дегенеративное заболевание центральной нервной системы (GM1 Ганглиозидоз). В связи с тяжёлым состоянием ребёнка и невозможностью питаться самостоятельно получал аминокислотные смеси через назогастральный зонд. 05.09.2022 произошёл сброс застойного желудочного содержимого с геморрагическим компонентом по назогастральному зонду, из-за чего была назначена гемостатическая терапия с положительным эффектом. 06.09.2022 проведена фиброгастродуоденоскопия. По её данным выявлено экзофитное образование кардиоэзофагеального перехода, осложнёённое изъязвлением. Для исключения онкологического процесса была взята биопсия, по итогам которой выставлен диагноз болезнь Уиппла. Был приглашён детский хирург на консультацию, который подтвердил диагноз и заключил, что ребёнок в экстренном оперативном вмешательстве не нуждается. В связи с диагнозом-находкой антибактериальная терапия препаратом цефепим-сульбактамом была продлена. После клинического и лабораторного выздоровления по основному заболеванию пациент был выписан под наблюдение гастроэнтеролога и инфекциониста по месту жительства. Заключение. Болезнь Уиппла - инфекционное заболевание, которое крайне редко встречается в педиатрической практике и очень часто является диагнозом-находкой в ходе обследований по поводу другого заболевания. Наличие единичных описанных случаев, разнообразие клинических проявлений и отсутствие клинических рекомендаций вызывает трудности в диагностике и лечении данного заболевания у детей.

дети, болезнь Уиппла, диагностика