Ростостимулирующая терапия рекомбинантным гормоном роста девочек с синдромом Шерешевского–Тернера

Аннотация

Актуальность. Ростостимулирующая терапия девочек с синдромом Шерешевского–Тернера (СШТ) вызывает активный интерес у специалистов. Терапия рекомбинантным гормоном роста (рГР) была одобрена для лечения низкорослости у девочек с СШТ и активно применяется во всём мире, однако ответ на терапию значительно варьирует. Нет рекомендаций относительно возраста инициации терапии рГР у больных с СШТ, поэтому необходим анализ динамики ростовых показателей во время ростостимулирующей терапии в зависимости от сроков её начала.

Цель: определить эффективность применения рГР у девочек с СШТ.

Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ историй болезни 17 девочек с СШТ. Всем пациенткам с целью ростостимулирующей терапии был назначен рГР в расчётной дозе 0,056 мг/кг в сутки ежедневно подкожно вечером. В качестве критериев эффективности терапии использовали динамику скорости роста и SDS роста.

Результаты. Среди 17 девочек с СШТ было выявлено 7 (41,2%) больных с полной утратой Х-хромосомы (45X0) и 10 (58,8%) пациенток с мозаичным вариантом. Средний возраст пациенток при постановке диагноза составил 8,7 ± 4,5 года, возраст старта терапии всей группы 10 ± 4 лет. Скорость роста до старта терапии в среднем равнялась 2,4 см/год, при этом костный возраст на момент начала лечения в среднем отставал от биологического на 4 года. К концу 1-го года терапии средняя скорость роста пациенток увеличилась с 2,4 до 3,5 см в год (p = 0,04). На 2-м году лечения средняя скорость роста в общей группе составила 5,6 см в год, что превысило скорость роста до начала терапии в 2 раза (р = 0,02). До начала лечения средний показатель SDS роста в общей группе больных составил –2,69, через 24 мес данный показатель увеличился до –1,85 (р = 0,005), а разница между костным и биологическим возрастом сократилась до 2 лет. Таким образом, длительная ростостимулирующая терапия рГР у девочек с СШТ позволяет увеличить конечный рост пациенток сверх генетического потенциала.

Заключение. Ростостимулирующая терапия рГР у девочек с СШТ в расчётных дозах 0,056 мг/кг в сутки значительно увеличивает скорость роста и улучшает ростовые показатели. Ранний старт лечения низкорослости рГР оказывает значимый эффект и способствует увеличению конечного роста больных сверх генетического потенциала.