Clinical and laboratory picture of the debut of systemic lupus erythematosus in children

Abstract

Актуальность. Системная красная волчанка (СКВ) — гетерогенное, аутоиммунное заболевание, которое характеризуется поражением многих органов и систем и непредсказуемым течением. Длительность постановки диагноза, тяжесть его течения, выбор тактики лечения — ведущие факторы, влияющие на исход заболевания.

Цель: определить клинико-лабораторную характеристику дебюта СКВ у детей.

Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 158 карт стационарных больных (134 (86%) девочки и 24 (14%) мальчика) с диагнозом СКВ, которым на момент постановки диагноза было до 17 лет. Пациенты проходили лечение или получали консультации в клинике в течение 18 лет (c 01.06.2005 по 06.10.2023). Проанализированы клинико-лабораторные показатели дебюта СКВ, активность заболевания определяли по шкале SLEDAI 2К, которая состоит из 24 параметров.

Результаты. Средний возраст дебюта СКВ у обследованных больных — 12,4 ± 2,6 года. В среднем диагноз устанавливался через 8,2 ± 8,6 мес от начала клинических проявлений, лечение назначалось через 10,1 ± 8,2 мес. Самыми частыми клиническими проявлениями в дебюте СКВ были поражение кожи и слизистых оболочек — 82,3% (n = 130), суставной синдром — 73,4% (n = 116), лихорадка — 57,6% (n = 91). Другие поражения: центральной нервной системы — у 62 (39,2%), миокардит — у 17 (10,8%), поражения глаз — у 15 (8,6%). Гепатомегалия была обнаружена у 36 (22,8%) пациентов, спленомегалия — у 35 (22,4%). Среди серозитов часто встречались перикардит — у 26 (16,5%) и плеврит — у 18 (11,4%). Люпус-нефрит был диагностирован у 50 (31,6%) пациентов. Среди гематологических нарушений самым частым была анемия — у 97 (61,4%). Тромбоцитопения отмечалась у 61 (38,6%) пациента, а лейкопения — у 62 (39,2%). Большинство больных были позитивны к антинуклеарному фактору (86,1%; n = 136). В 102 (64,6%) случаев обнаружен повышенный титр антител к ДНК, антитела к кардиолипину у 32 (20,3%). Гипокомплементемия выявлена у 51 (32,3%). При оценке уровня активности и течения патологического процесса по шкале SLEDAI 2К среднее значение составило 16,6 ± 7,9 балла, что соответствует высокой степени активности заболевания.

Заключение. Наличие поражений кожи, суставов, лихорадки в совокупности с гематологическими нарушениями (анемия, лейкопения) у девочек подросткового возраста должно настораживать в отношении СКВ. Большинство детей имеют высокую степень активности заболевания на момент дебюта.