Особенности физического развития и питания детей с дистрофической формой врождённого буллёзного эпидермолиза

Актуальность. Врождённый буллёзный эпидермолиз протекает с образованием пузырей на коже и слизистых оболочках, сопровождается нарушениями физического развития (ФР) детей, что влияет на качество и продолжительность их жизни. Дистрофическая форма буллёзного эпидермолиза (ДБЭ) — тяжёлая по течению, ведёт к грозным осложнениям и требует лечения в отделении хирургии и реанимации.

Цель: определить особенности физического развития и питания у детей с ДБЭ.

Материалы и методы. Проведён анализ данных историй болезни 7 пациентов (мальчика и 3 девочки в возрасте 2–16 лет) с ДБЭ. Дети были распределены на 2 группы по наличию/отсутствию гастростомы. Были оценены показатели ФР по стандартам ВОЗ с расчетом Z-score: рост/возраст (HAZ), вес/возраст (WAZ), индекс массы тела/возраст (BAZ) при первичном поступлении и в динамике, число операций по поводу стриктур пищевода.

Результаты. Низкорослость (HAZ < –2) и дефицит массы тела (WAZ < –2) наблюдались у 5 больных, умеренная-тяжёлая недостаточность питания (BAZ < –2) — у 4 детей. У 4 больных была наложена гастростома. Средний возраст при первой госпитализации составил 60 мес, при поступлении в 2023 г. — 114,86 мес. Значения показателей ФР детей с гастростомой и без неё при первом поступлении значимо не различались и составили: WAZ –2,78 и –1,75 (р = 0,13); HAZ –2,22 и –0,06 (р = 0,06); BAZ –1,94 и –2,10 (р = 0,42) соответственно. С течением заболевания показатели ФР ухудшались и в 2023 г. у детей с гастростомой и без неё составили: WAZ –5,57 и –4,45 (р = 0,38); HAZ –1,94 и –2,10 (р = 0,42); BAZ –4,98 и –4,02 (р = 0,37) соответственно. У пациентов с гастростомой показатели ФР до и через ≥ 5 мес после её постановки были низкими и не улучшались: WAZ –4,44 и –4,36 (р = 0,47); HAZ –3,19 и –3,17 (р = 0,47); BAZ –3,47 и –3,84 (р = 0,39) соответственно. Среднее число вмешательств по поводу стриктур пищевода у больных с гастростомой составило 6, без гастростомы — 1,7 (p = 0,01).

Заключение. Большинство детей с ДБЭ имеют выраженную задержку роста и хроническую недостаточность питания. Основное показание к наложению гастростомы — непроходимость пищевода. Несмотря на возможность проведения баллонных дилатаций, детям с белково-энергетической недостаточностью необходимы своевременная гастростомия и энтеральная нутритивная поддержка.