Efficiency of Mycophenolate Mofetil in a child with autoimmune hepatitis

Abstract

Актуальность. Аутоиммунный гепатит — хроническое воспалительное заболевание печени, требующее длительной иммуносупрессивной терапии. В качестве первой линии применяются глюкокортикостероиды в сочетании с азатиоприном. В ряде случаев у пациентов возникают частые обострения, что диктует необходимость рассмотреть альтернативные варианты иммуносупрессии.

Описание клинического случая. Мальчик, 13 лет, поступил в гастроэнтерологическое отделение с диагнозом «Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепатита». Из анамнеза известно, что с декабря 2019 г. ребёнок получает комбинированную иммуносупрессивную терапию преднизолоном с азатиоприном. На фоне лечения при снижении дозы преднизолона до 10 мг/сут вновь возникал синдром цитолиза: активность аланинаминотрансферазы (АЛТ) до 280 ЕД/л, аспартатаминотрансферазы (АСТ) до 65 ЕД/л, сохранялась высокая иммунная активность — общий иммуноглобулин G (IgG) до 40 г/л. С целью индукции и поддержания ремиссии аутоммунного гепатита ежегодно проводилась коррекция дозы глюкокортикостероидов (ГКС) из расчёта 1 мг/кг в сутки с постепенным снижением. При поступлении: преднизолон 10 мг/сут (0,29 мг/кг в сутки), азатиоприн 1 мг/кг в сутки, урсодезоксихолевая кислота (УДХК) 7,3 мг/кг в сутки. При осмотре: кушингоидное распределение подкожной жировой клетчатки, задержка роста (SDS –2,91), пальмарная эритема, гипертрихоз. Лабораторно АЛТ 66 ЕД/л, АСТ 65 ЕД/л, IgG 14,12 г/л. При ультразвуковом исследовании выявлены признаки цирротических изменений паренхимы печени при отсутствии признаков портальной гипертензии. По данным денситометрии поясничного отдела позвоночника отмечалось снижение минеральной плотности костной ткани (Z-score –2,8). В связи с длительным применением ГКС ребёнок был осмотрен офтальмологом: OU осложнённая неполная катаракта. В связи с не­эффективностью ранее проводимого лечения и развитием побочных эффектов стероидной терапии была проведена смена иммуносупрессивной терапии азатиоприном на микофенолата мофетил 29 мг/кг в сутки, скорректирована доза УДХК 14 мг/кг в сутки, назначен альфа-кальцидол. На фоне лечения синдром цитолиза купирован, что позволило снизить дозу преднизолона до минимальной — 5 мг/сут.

Заключение. Отсутствие достижения стабильной ремиссии у детей с АИГ на фоне стандартной иммуносупрессивной терапии требует повышения дозы ГКС, что приводит к возникновению побочных эффектов. В качестве второй линии терапии возможно назначение микофенолата мофетила.