АНЕМИЯ МИНКОВСКОГО-ШОФФАРА У ДЕТЕЙ

Актуальность. В группе наследственных гемолитических анемий одной из наиболее часто регистрируемых является анемия Минковского-Шоффара. Ранняя диагностика, диспансерное наблюдение, своевременное проведение консервативного и хирургического лечения позволяют избежать осложнений заболевания, сохранить здоровье детям. Цель: провести анализ возраста диагностики, наследственной отягощённости, течения и лечения анемии Минковского-Шоффара у детей. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ медицинских карт 18 пациентов с диагнозом: гемолитическая анемия Минковского-Шоффара, состоящих на диспансерном учёте у врача-гематолога консультативной поликлиники. Результаты. Среди обследованных детей преобладали мальчики (66,7%) по сравнению с девочками (33,3%). Большая часть детей проживали в городах Удмуртской Республики, меньшая - в сельской местности. Наследственную отягощённость по анемии Минковского-Шоффара имели 72,2% детей. Диагноз установлен с рождения 55,4% пациентов, в 1-й месяц жизни - 5,5%, с 6 мес до 1 года - 22,4%, старше 1 года - 16,7%. При первичной диагностике заболевания у большей части детей наблюдалась желтушность кожных покровов, спленомегалия, регистрировались анемия различной степени тяжести, изменения морфологии эритроцитов (микросфероциты), ретикулоцитоз, изменения осмотической стойкости эритроцитов. Заболевание в дальнейшем сопровождалось кризами у 29,4% детей. Преобладали кризы средней степени тяжести (41,2%). Частота кризов колебалась от 1 до 3 за период наблюдения. При динамическом наблюдении у 17,6% детей при УЗИ была обнаружена эхо-взвесь в желчном пузыре, жёлчнокаменная болезнь диагностирована у 5,9% детей - это характерные осложнения заболевания. До 5-6-летнего возраста дети получали консервативное лечение заболевания, профилактические прививки. Спленэктомия была проведена 82,4% пациентов в возрасте 5-6 лет. Заключение. Нами установлено, что диагноз анемии Минковского-Шоффара большинству детей установлен на 1-м году жизни, больные имеют высокий показатель наследственной отягощённости. Заболевание чаще регистрируется у мальчиков; преобладают лёгкие формы с редкими кризами; спленэктомия проводится детям в возрасте 5-6 лет.

дети, анемия Минковского-Шоффара, диагностика