Immunosuppressive therapy of complex forms of chylothorax and chyloperitoneum in newborns and infants

Abstract

Актуальность. Хилоторакс и хилоперитонеум у новорождённых и детей грудного возраста являются жизнеугрожающими хилёзными выпотами, возникающими на фоне аномалий развития лимфатической системы. Цель: определить эффективность иммуносупрессивной терапии хилоторакса и хилоперитонеума у новорождённых и детей грудного возраста.

Материалы и методы. В 2017–2023 гг. нами наблюдались 12 детей с хилотораксом и хилоперитонеумом. После дренирования и подтверждения хилёзного характера жидкости пациентов переводили на полное парентеральное питание, назначали первую линию терапии октреотидом в дозировке 5–10 мкг/кг в час в непрерывном режиме через отдельный венозный доступ. При отсутствии положительной динамики в течение 10–14 дней решением врачебной комиссии назначалась иммуносупрессивная терапия сиролимусом, стартовая доза 0,1 мг/сут с титрованием дозировки до достижения содержания препарата 8–14 нг/мл в плазме крови. Контроль концентрации проводили на протяжении всего курса лечения каждые 10–14 дней.

Результаты. Консервативное лечение октреотидом было эффективным у 7 больных, осложнений и побочных реакций не выявлено. Однако положительная динамика терапии октреотидом отсутствовала в сложных случаях хилоторакса у детей с максимальными потерями по дренажу. При этом назначенная 5 больным иммуносупрессивная терапия сиролимусом дала положительный результат во всех наблюдениях. Продолжительность терапии сиролимусом составила 8–20 нед.

Заключение. Иммуносупрессивная терапия в лечении сложных форм хилёзных выпотов показала свою эффективность, в том числе у новорождённых детей, и является альтернативным вариантом лечения зачастую неэффективной терапии октреотидом. Этот метод даёт шанс на жизнь этой сложной категории пациентов. С учётом редкости данной патологии для выявления генетически детерминированных форм хилёзных выпотов необходимо проведение молекулярно-генетических обследований новорождённых.