Склероатрофический лихен вульвы у девочек

Обзор посвящён диагностике и лечению склероатрофического лихена (СЛ) — хронического воспалительного дерматоза с предрасположенностью к поражению аногенитальной области у девочек. Важную роль в этиологии этой формы патологии отводят генетическим мутациям, травмам, инфекциям и аутоиммунным заболеваниям, а также гормональным и местным факторам. Пик заболеваемости наблюдается у девочек в возрасте 4–6 лет, что составляет 7–15% всех случаев СЛ вульвы. Основная цель фармакотерапии СЛ вульвы — облегчить клинические симптомы и предотвратить формирование рубцов и спаек. Авторами проанализированы международные и отечественные публикации с 2017 по 2021 г. Для поиска были использованы базы данных PubMed и Google Академия, ключевые слова: lichen sclerosus, girls. Рассматривались ретроспективные и проспективные когортные, рандомизированные клинические исследования, серии случаев и обзоры литературы, клинические рекомендации. В нашем обзоре представлены современные данные по диагностике и лечению СЛ у девочек, что будет полезно как для детских гинекологов, так и для врачей смежных специальностей.

Первые симптомы СЛ обычно неспецифичны и неправильно диагностируются непрофильными специалистами. Некоторые симптомы СЛ могут спонтанно исчезнуть после менархе, а течение болезни может быть скрытым. Именно поэтому принято считать, что эпидемиология СЛ недооценивается. Несмотря на это, можно полагать, что этиология и патогенез СЛ, вероятно, являются многофакторными. В данном обзоре описаны несколько ведущих этиологических факторов относительно потенциального этиопатогенеза СЛ вульвы у девочек.

Участие авторов:
Адамян Л.В., Шарков С.М., Сибирская Е.В. — концепция и дизайн исследования;
Пивазян Л.Г. — сбор и обработка материала;
Аветисян Д.С. — написание текста;
Сибирская Е.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 21.09.2021
Принята в печать 28.10.2021
Опубликована 15.11.2021

1. Fistarol S., Itin P. Diagnosis and treatment of lichen sclerosus. Am. J. Clin. Dermatol. 2012; 14(1): 27-47. https://doi.org/10.1007/s40257-012-0006-4

2. Powell J., Wojnarowska F. Lichen sclerosus. The Lancet. 1999; 353(9166): 1777-83. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(98)08228-2

3. Virgili A., Borghi A., Toni G., Minghetti S., Corazza M. Prospective clinical and epidemiologic study of vulvar lichen sclerosus: analysis of prevalence and severity of clinical features, together with historical and demographic associations. Dermatology. 2014; 228(2): 145-51. https://doi.org/10.1159/000356163

4. Kreuter A., Kryvosheyeva Y., Terras S., Moritz R., Möllenhoff K., Altmeyer P., et al. Association of autoimmune diseases with lichen sclerosus in 532 male and female patients. Acta. Dermato. Venereologica. 2013; 93(2): 238-41. https://doi.org/10.2340/00015555-1512

5. Ismail D., Owen C. Paediatric vulval lichen sclerosus: a retrospective study. Clin. Exp. Dermatol. 2019; 44(7): 753-8. https://doi.org/10.1111/ced.13894

6. Friedland R., Ben-Amitai D., Didkovsky E., Feinmesser M., Zvulunov A. Vascular lesions in genital lichen sclerosus in pediatric patients. Pediatr Dermatol. 2020; 37(5): 849-52. https://doi.org/10.1111/pde.14277

7. Kirtschig G. Lichen sclerosus - presentation, diagnosis and management. Dtsch Arztebl. Int. 2016; 113(19): 337-43. https://doi.org/10.3238/arztebl.2016.0337

8. Nerantzoulis I., Grigoriadis T., Michala L. Genital lichen sclerosus in childhood and adolescence - a retrospective case series of 15 patients: early diagnosis is crucial to avoid long-term sequelae. Eur. J. Pediatr. 2017; 176(10): 1429-32. https://doi.org/10.1007/s00431-017-3004-y

9. Powell J., Wojnarowska F. Childhood vulvar lichen sclerosus: An increasingly common problem. J. Am. Acad. Dermatol. 2001; 44(5): 803-6. https://doi.org/10.1067/mjd.2001.113474

10. Соколова А.А., Гребенюк В.Н., Доля О.В. Клинические особенности генитального склероатрофического лихена у мужчин и женщин. Клиническая дерматология и венерология. 2016; 15(1): 54-9. https://doi.org/10.17116/klinderma2016151554-59

11. Orszulak D., Dulska A., Niziński K. Pediatric vulvar lichen sclerosus - a review of the literature. Int. J. Environ. Res. Public Health. 2021; 18(13): 7153. https://doi.org/10.3390/ijerph18137153

12. Семенчак Ю., Снарская Е. Склероатрофический лихен. Врач. 2018; 29(8): 26-34. https://doi.org/10.29296/25877305-2018-08-07

13. Klaber R. Lichen sclerosus et atrophicans (Hallopeau). Proc. R. Soc. Med. 1937; 30(8): 977-9. https://doi.org/10.1177/003591573703000823

14. Farrell A.M., Dean D., Millard P.R., Charnock F.M., Wojnarowska F. Cytokine alterations in lichen sclerosus: an immunohistochemical study. Br. J. Dermatol. 2006; 155(5): 931-40. https://doi.org/10.1111/j.1365-2133.2006.07414.x

15. Simpkin S., Oakley A. Clinical review of 202 patients with vulval lichen sclerosus: A possible association with psoriasis. Australas. J. Dermatology. 2007; 48(1): 28-31. https://doi.org/10.1111/j.1440-0960.2007.00322.x

16. Cooper S.M., Ali I., Baldo M., Wojnarowska F. The association of lichen sclerosus and erosive lichen planus of the vulva with autoimmune disease. Arch. Dermatol. 2008; 144(11): 1432-5. https://doi.org/10.1001/archderm.144.11.1432

17. Clifton M.M., Garner I.B., Kohler S., Smoller B.R. Immunohistochemical evaluation of androgen receptors in genital and extragenital lichen sclerosus: Evidence for loss of androgen receptors in lesional epidermis. J. Am. Acad. Dermatol. 1999; 41(1): 43-6. https://doi.org/10.1016/s0190-9622(99)70404-4

18. Singh N., Ghatage P. Etiology, clinical features, and diagnosis of vulvar lichen sclerosus: a scoping review. Obstet. Gynecol. Int. 2020; 2020: 7480754. https://doi.org/10.1155/2020/7480754

19. Poindexter G., Morrell D. Anogenital pruritus: lichen sclerosus in children. Pediatr. Ann. 2007; 36(12): 785-91. https://doi.org/10.3928/0090-4481-20071201-07

20. Edwards L.R., Privette E.D., Patterson J.W., Tchernev G., Chokoeva A.A., Wollina U., et al. Radiation-induced lichen sclerosus of the vulva: First report in the medical literature. Wien. Med. Wochenschr. 2016; 167(3-4): 74-7. https://doi.org/10.1007/s10354-016-0525-3

21. Chattopadhyay S., Arnold J.D., Malayil L., Hittle L., Mongodin E.F., Marathe K.S., et al. Potential role of the skin and gut microbiota in premenarchal vulvar lichen sclerosus: A pilot case-control study. PLoS One. 2021; 16(1): e0245243. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0245243

22. Kirtschig G., Becker K., Günthert A., Jasaitiene D., Cooper S., Chi C.C., et al. Evidence-based (S3) guideline on (anogenital) lichen sclerosus. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2015; 29(10): e1-e43. https://doi.org/10.1111/jdv.13136

23. Pranteda G., Muscianese M., Grimaldi M., Fidanza L., Pranteda G., Narcisi A. Lichen sclerosus et atrophicus induced by carbamazepine: a case report. Int. J. Immunopathol. Pharmacol. 2013; 26(3): 791-4. https://doi.org/10.1177/039463201302600326

24. Baldo M., Ali I., Wojnarowska F. The contribution of drugs to lichen sclerosus. Clin. Exp. Dermatol. 2014; 39(2): 234. https://doi.org/10.1111/ced.12264

25. Arlen A., Wang M., Vash-Margita A. Lichen sclerosus in prepubertal girls: an uncommon but treatable cause of lower urinary tract symptoms. Urology. 2020; 137: e1-e2. https://doi.org/10.1016/j.urology.2019.12.029

26. Cooper S.M., Gao X.H., Powell J.J., Wojnarowska F. Does treatment of vulvar lichen sclerosus influence its prognosis? Arch. Dermatol. 2004; 140(6): 702-6. https://doi.org/10.1001/archderm.140.6.702

27. Lee A., Bradford J., Fischer G. Long-term management of adult vulvar lichen sclerosus. JAMA Dermatol. 2015; 151(10): 1061. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2015.0643

28. Bercaw-Pratt J., Boardman L., Simms-Cendan J. Clinical recommendation: pediatric lichen sclerosus. J. Pediatr Adolesc. Gynecol. 2014; 27(2): 111-6. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2013.11.004

29. Mashayekhi S., Flohr C., Lewis F. The treatment of vulval lichen sclerosus in prepubertal girls: a critically appraised topic. Br. J. Dermatol. 2017; 176(2): 307-16. https://doi.org/10.1111/bjd.15202

30. Wood P., Bevan T. Lesson of the week child sexual abuse enquiries and unrecognised vulval lichen sclerosus et atrophicus. BMJ. 1999; 319(7214): 899-900. https://doi.org/10.1136/bmj.319.7214.899

31. Casey G., Cooper S., Powell J. Treatment of vulvar lichen sclerosus with topical corticosteroids in children: a study of 72 children. Clin. Exp. Dermatol. 2014; 40(3): 289-92. https://doi.org/10.1111/ced.12519

32. Smith Y., Quint E. Clobetasol propionate in the treatment of premenarchal vulvar lichen sclerosus. Obstet. Gynecol. 2001; 98(4): 588-91. https://doi.org/10.1097/00006250-200110000-00011

33. Smith S., Fischer G. Childhood onset vulvar lichen sclerosus does not resolve at puberty: a prospective case series. Pediatr. Dermatol. 2009; 26(6): 725-9. https://doi.org/10.1111/j.1525-1470.2009.01022.x

34. Ridley C. Lichen sclerosus et atrophicus. Arch. Dermatol. 1987; 123(4): 457-60. https://doi.org/10.1001/archderm.123.4.457

35. Warrington S., de San Lazaro C. Lichen sclerosus et atrophicus and sexual abuse. Arch. Dis. Child. 1996; 75(6): 512-6. https://doi.org/10.1136/adc.75.6.512

36. Li Y., Xiao Y., Wang H., Li H., Luo X. Low-concentration topical tacrolimus for the treatment of anogenital lichen sclerosus in childhood: maintenance treatment to reduce recurrence. J. Pediatr. Adolesc. Gynecol. 2013; 26(4): 239-42. https://doi.org/10.1016/j.jpag.2012.11.010

37. Boms S., Gambichler T., Freitag M., Altmeyer P, Kreuter A. Pimecrolimus 1% cream for anogenital lichen sclerosus in childhood. BMC Dermatol. 2004; 4(1): 14. https://doi.org/10.1186/1471-5945-4-14

38. Neill S., Ridley C. Management of anogenital lichen sclerosus. Clin. Exp. Dermatol. 2001; 26(8): 637-43. https://doi.org/10.1046/j.1365-2230.2001.00907.x

39. Carli P. Topical cyclosporine in the treatment of vulvar lichen sclerosus: clinical, histologic, and immunohistochemical findings. Arch. Dermatol. 1992; 128(11): 1548. https://doi.org/10.1001/archderm.1992.01680210128025

40. Зароченцева Н.В., Джиджихия Л.К. Склероатрофический лихен вульвы: современный взгляд на проблему. Российский вестник акушера-гинеколога. 2018; 18(6): 41-50. https://doi.org/10.17116/rosakush20181806141