COMBINED FORM OF PROXIMAL HYPOSPADIAS

Актуальность. Гипоспадия - это дефект закрытия уретры полового члена, который встречается примерно у 1/150 мальчиков. За последнее десятилетие частота гипоспадии значительно возросла. До 30% случаев гипоспадии могут быть связаны со специфическими генными мутациями (ген рецептора андрогена), остальные 70% случаев - неизвестной этиологии. Часто встречается дистальная гипоспадия (примерно в 70% случаев). Проксимальная гипоспадия многими хирургами рассматривается как тяжёлая форма - на неё приходится около 10% случаев. Гипоспадию в сочетании с другими врождёнными аномалиями мочеполовой системы (крипторхизм, расщеплённая мошонка) можно объединить в симптом неполной маскулинизации. Описание клинического случая. Пациент А., 4 года, поступил в урологическое отделение с жалобами на мочеиспускание из отверстия в области мошонки. Из анамнеза известно, что ребёнок от 3-й беременности, протекавшей на фоне гипотиреоза у матери, 3-х родов. В роддоме выставлен диагноз: гипоспадия, мошоночная форма, двусторонний крипторхизм. В возрасте 3 мес консультирован урологом и эндокринологом, была рекомендована консультация генетика с определением кариотипа ребёнка. Позже ребёнок консультирован генетиком с целью уточнения половой принадлежности: кариотип 46,ХУ, мужской. По семейным обстоятельствам первое хирургическое вмешательство было проведено в возрасте 3 года. Поочерёдно с интервалом 6 мес были выполнены оперативные вмешательства по поводу брюшной ретенции яичек справа и слева с фиксацией их в паховой области. Через 6 мес после оперативного вмешательства выполнено УЗИ яичек, где выявлено расположение яичек в паховых каналах с двух сторон. На втором этапе выполнены последовательные орхипексии по Соколову с обеих сторон с фиксацией в мошонке. Для улучшения результатов проводилась гормональная терапия хорионическим гонадотропином человека между оперативными вмешательствами по поводу крипторхизма. В настоящее время ребёнку начата коррекция гипоспадии - выполнено выпрямлением полового члена. Заключение. Существует методики, позволяющие выполнять лечение брюшного крипторхизма и проксимальных форм гипоспадии с хорошими результатами и с меньшим числом этапов. Однако отсутствие единого подхода в лечении гипоспадии в некоторых случаях удлиняет лечение. Необходимо проследить катамнез данного пациента для определения оптимальности выбранной тактики и результатов лечения.

дети, гипоспадия, диагностика