CLINICAL ASPECTS OF CARDIOMYOPATHIES IN CHILDREN

Abstract

Актуальность. Различные формы патологии миокарда являются важными разделами детской кардиологии. Тяжесть состояния и прогноз заболеваний во многом зависят от степени поражения миокарда при различных вариантах кардиомиопатий (КМП), что нарушает сократительную способность миокарда. Цель: выявить и уточнить структуру КМП у детей. Материалы и методы. Обследовано 28 детей (15 мальчиков и 13 девочек) в возрасте 8-16 лет с КМП. Обследование и лечение осуществляли в отделении ревматологии Алтайской краевой клинической детской больницы. Проведено комплексное клиническое и инструментальное исследование с использованием ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ, суточный мониторинг ЭКГ. Результаты. Установлено, что наследственность по сердечно-сосудистым заболеваниям была отягощена у 7 пациентов. Диагноз установлен на основании данных ЭхоКГ и МРТ. У большинства детей определены признаки недостаточности кровообращения различной степени. Выделено 3 подгруппы больных с разными фенотипами КМП: 14 пациентов с дилатационными КМП, 9 - с гипертрофическими КМП; 5 - с недифференцированной КМП (некомпактным миокардом левого желудочка). При ЭхоКГ установлено частое сочетание КМП с врождёнными пороками сердца или малыми аномалиями сердца. У 7 больных с КМП выявлены следующие врождённые пороки сердца: у 4 - дефект межжелудочковой перегородки, у 3 - дефект межпредсердной перегородки; у 17 больных выявлены разные малые аномалии сердца. Расчёт кардиоторакального индекса у детей с КМП выявил расширение границ сердца от 0,52 до 0,74. У всех пациентов с КМП выявлены нарушения ритма и проводимости сердца. У детей с дилатационной кардиомиопатией и некомпактным миокардом левого желудочка выявлено снижение сократительной способности миокарда (фракция выброса по Симпсону составила 52 ± 4,5%), что подтверждало наличие недостаточности кровообращения у детей. Выводы. У обследованных мальчиков с отягощённой наследственностью ДКМП является самой распространённой формой КМП. У всех больных выявлены аритмии, у большинства больных КМП сочетались с врождёнными пороками сердца или малыми аномалиями сердца.