ОСОБЕННОСТИ ТЕЧЕНИЯ ГЕРМИНАТИВНО-КЛЕТОЧНЫХ ОПУХОЛЕЙ

Аннотация

Актуальность. Герминогенноклеточные опухоли (ГКО) происходят из плюрипотентных зародышевых клеток. ГКО интракраниальной локализации составляют около 3% всех злокачественных новообразований центральной нервной системы у детей. Описание клинического случая. Ребёнку, 11 лет, с объёмным образованием пинеальной области в связи с формированием внутренней окклюзионной гидроцефалии проведена эндоскопическая тривентрикулоцистерностомия. Учитывая возраст пациента, локализацию опухоли и повышенный уровень онкомаркёров крови: α-фетопротеин (АФП) 628,4 МЕ/мл, β-хорионический гонадотропин - 0,69 мМЕ/мл, установлен диагноз ГКО, АФП секретирующей. Выполнено микрохирургическое удаление опухоли, гистологически верифицирована незрелая тератома. МРТ после операции свидетельствует об отсутствии остатков опухоли, спинной мозг интактный, в ликворе опухолевых клеток нет. Диагноз: Незрелая тератома, АФП секретирующая, М0R0. Эндокринологический статус: повышение диуреза до 2 л/сут без изменения уровня натрия, половое развитие по Таннеру 1 - тестикулы 3 мл. Планируется химиолучевая терапия по протоколу SIOP CNS GCT 2011. Учитывая наличие онкомаркёров и типичную локализацию опухоли, можно установить диагноз ГКО без морфологической верификации, особенно в случаях сложной локализации опухоли или потенциально опасной по развитию постоперационных осложнений. Развитие парциального несахарного диабета не требует медикаментозной коррекции и носит транзиторный характер. Выводы. У данного пациента диагностирована ГКО пинеальной области, осложнённая парциальным несахарным диабетом. Своевременно начато противоопухолевое лечение. Ранняя диагностика и мультидисциплинарный подход с участием лучевых диагностов, нейрохирургов, онкологов, радиологов, эндокринологов, офтальмологов являются важнейшими факторами благоприятного исхода. Выживаемость при ГКО составляет 80-90%.