Difficulties in diagnosing of hereditary angioedema in children

Abstract

Актуальность. Наследственный ангионевротический отёк (НАО) является редким заболеванием, связанным с недостаточностью/переизбытком или недостаточной активностью (типы НАО) С1 ингибитора системы комплемента человека, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отёков на теле. Чаще всего отёки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а также в гортани. Ангиоотёк может протекать под маской других хирургических заболеваний, таких как острый живот, кишечная инвагинация. Зачастую эти больные могут проходить лечение у хирургов, гинекологов и подвергаться необоснованным хирургическим вмешательствам.

Цель работы: определить особенности диагностики НАО у детей.

Материалы и методы. Проанализирована 641 история болезни хирургического отделения за 10 лет. Отобраны 13 детей с подозрением на НАО, которые обращались к хирургу. Из них у 11 больных было проведёно определение уровня эстеразного ингибитора С1 комплемента. Перед проведением анализов родителям была предложена специальная анкета из 30 вопросов. Заполненная анкета позволила получить детальное представление о больных.

Результаты. У девочки в возрасте 14 лет, неоднократно обращавшейся к детскому хирургу, гинекологу, аллергологу по поводу болей в животе и периодически возникавших отёков в области глаз и губ, выявлено уменьшение уровня эстеразного ингибитора С1 комплемента (общего), что позволило оптимизировать маршрутизацию больных детей с НАО.

Заключение. НАО является сложной формой патологии у детей. Необходим комплексный поход к диагностике НАО с привлечением детских хирургов, гинекологов, аллергологов.