Congenital early T-cell precursor acute lymphoblastic leukemia in a 4-month infant

Abstract

Актуальность. Ранний Т-клеточный предшественник острого лимфобластного лейкоза (ETP-ОЛЛ) является отдельным подтипом Т-лимфобластного лейкоза (T-ОЛЛ).

Описание клинического случая. Девочка, 4 мес, в экстренном порядке доставлена в отделение реанимации. При поступлении в общем анализе крови: массивный лейкоцитоз, тромбоцитопения, анемия средней степени тяжести. Иммунофенотипирование лейкоцитов костного мозга: иммунофенотип бластной популяции соответствует лимфобластному лейкозу из ранних Т-линейных предшественников (ETP-ОЛЛ), Т-1 вариант с коэкспрессией CD13, CD33, CD53, CD117. При цитогенетическом исследовании, проведённом методом FISH, обнаружена t(7;12) (q36;p13) с образованием химерного гена MNXI::ETV6. Проведено лечение: антибактериальная терапия (ампициллин/сульбактам, меропенем, котримоксазол), противогрибковая терапия (флуконазол), глюкозо-солевые растворы, диуретическая терапия. После стабилизации состояния ребёнок переведён в отделение онкологии и начата префаза лечения лейкоза — преднизолоном. Спустя несколько дней состояние ухудшилось за счёт дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности, в связи с чем больная была переведена в отделение реанимации. Подключена к ИВЛ, назначена кардиотоническая терапия (добутамин, адреналин, левосимендан), гемодиализ. После стабилизации состояния начата химиотерапия (индукция по схеме ADE). Наблюдалась отрицательная динамика спустя 10 дней после завершения курса химиотерапии. Развилась полиорганная недостаточность, что привело к летальному исходу, реанимационные мероприятия были безуспешны.

Практическая значимость. В данный момент не существует оптимальной схемы лечения ЕТР-ОЛЛ, ведение больных с ЕТР-ОЛЛ на ранних этапах специфической химиотерапии требует принятия определённых тактических решений, связанных с планированием трансплантации гемопоэтических стволовых клеток и своевременным инициированием поиска донора, строгого мониторирования ответа на проводимую терапию и индивидуализированного лечения в связи с непредсказуемым течением процесса, его высокой резистентностью к стандартным протоколам лечения ОЛЛ и возможностью трансформации заболевания в острый миелоидный лейкоз.