Combination of upper renal ectopia and pelvic dystopia with obstruction of the pyeloureteral segment in a child with Dandy–Walker syndrome

Abstract

Актуальность темы обусловлена редкостью сочетанных аномалий развития мочевыделительной системы. Успешное применение лапароскопической пиелопластики в условиях выраженной анатомической вариабельности позволяет оптимизировать подходы к ведению больных с аналогичной патологией.

Описание клинического случая. Больная, 12 лет, с сопутствующим синдромом Денди–Уокера, грудным гиперкифозом 4 степени, сколиозом и гидронефрозом единственной дистопированной почки. В анамнезе неоднократные эпизоды обструктивного пиелонефрита. Диагностика включала в себя клинический осмотр, обзорную урографию, УЗИ органов мочевыделительной системы, мультиспиральную компьютерную томографию с внутривенным контрастированием и 3D-реконструкцией, статическую нефросцинтиграфия. Анализ данных проводился для определения анатомических особенностей, степени гидронефроза и функционального состояния почек. Выставлен диагноз: верхняя перекрёстная почечная эктопия со слиянием и тазовой дистопией. Гидронефроз левого сегмента. Выраженное снижение функции правого сегмента. Носитель нефростомы и уретеральных стентов. Хронический пиелонефрит. хроническая болезнь почек 2 степени. Хирургическое лечение выполняли в 2 этапа. Первый этап включал себя удаление стентов, замену нефростомы и купирование инфекции мочевыводящих путей. На втором этапе успешно выполнена лапароскопическая пиелопластика, несмотря на сложность доступа и анатомические особенности. Послеоперационный период протекал без осложнений. Нефропиелостома удалена спустя 2 мес. В течение наблюдения эпизодов инфекции мочевыводящий путей не было.

Практическая значимость. Лапароскопический доступ может быть успешно использован для выполнения пиелопластики в сложных анатомических условиях. Данный клинический случай может способствовать своевременной диагностике и выбору оптимальной тактики лечения.