Ректальный мешок — редкий вариант аноректальной мальформации

Аннотация

Актуальность. Мешковидная толстая кишка — редкая врождённая аномалия, при которой отсутствует анальное отверстие, а толстая кишка значительно расширена в виде сумки. Этот порок называют «ректальный мешок» (РМ). По данным литературы этот врождённый порок развития (ВПР) встречается в некоторых странах Востока и является чрезвычайно редким на Западе, в связи с этим практически отсутствуют статистические данные. В 2021 г. в «Африканском журнале детской хирургии» опубликована статья, в которой за последние 7 лет представлены 754 случая диагностики аноректальных мальформаций, из них 7,6% пороков составил РМ, преимущественно у мальчиков. Среди всех разновидностей РМ преобладал IV тип.

Описание клинического случая. В 2024 г. в нашей клинике пролечены 2 ребёнка с РМ. У первого ребёнка аноректальная мальформация была диагностирована антенатально. Проведён пренатальный консилиум. После рождения анус отсутствовал, живот резко увеличен в объёме. По данным лучевых методов обследования, не исключались внутриутробная перфорация кишечника, каловый перитонит. Выполнен лапароцентез. В последующем при ревизии брюшной полости выявлено укорочение толстой кишки, все отделы ободочной кишки до сигмовидной диаметром до 3 см, в просвете вязкий меконий. Нисходящая толстая кишка переходила дистально в резко расширенный, шаровидной формы участок диаметром до 6–7 см, занимающий полость малого таза и сообщающийся с полостью мочевого пузыря по его задней стенке. Толстая кишка была пересечена выше полости РМ, сформирована терминальная колостома. У второго ребёнка ВПР антенатально не диагностирован. При рождении были выявлены множественные ВПР, в том числе отсутствие ануса. При выполнении УЗИ и рентгенографии органов брюшной полости заподозрен РМ. Оперативное вмешательство завершилось формированием раздельной десцендостомы. При диагностическом поиске у обоих детей выявлен IV тип РМ в сочетании с агенезией копчиковых и 4–5 крестцовых позвонков. Дети были выписаны при восстановлении функции желудочно-кишечного тракта и стойких весовых прибавках на медицинскую паузу с планированием этапной коррекцией ВПР на уровне федерального центра.

Заключение. РМ — редкий сложный ВПР как на антенатальном, так и на постнатальном этапе диагностики, требует оптимального способа коррекции, однако кишечную непроходимость у таких детей необходимо разрешать сразу после рождения путём формирования колостомы для полного отключения РМ. Такая тактика способствует нормальному развитию ребёнка в период подготовки к радикальному оперативному вмешательству.