Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у ребёнка 3 лет: диагностические и терапевтические трудности

Аннотация

Актуальность. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) у детей встречается реже, чем синдром Гийена–Барре, что нередко приводит к поздней верификации диагноза и отсрочке патогенетического лечения. Представленный случай иллюстрирует сложности дифференциальной диагностики, подбора терапии и мониторинга осложнений у ребёнка раннего возраста с тяжёлым рецидивирующим течением ХВДП.

Описание клинического случая. Больная, 3 года, поступила с вялым тетрапарезом, гиперестезией после ОРВИ, в ликворе выявлено повышение содержания белка. Первоначально заболевание расценено как постинфекционный церебеллит, затем — как острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (форма синдрома Гийена–Барре). На фоне курса внутривенных иммуноглобулинов (ВВИГ) в курсовой дозе 2 г/кг достигнут частичный регресс симптомов. В течение последующих 12 мес были зарегистрированы два тяжёлых рецидива с развитием вялого тетрапареза, бульбарными нарушениями и дыхательной недостаточностью, требовавшими ИВЛ и комбинированной иммунотерапии: пульс-терапия метилпреднизолона 30 мг/кг × 5, повторные курсы ВВИГ, высокообъёмный плазмаобмен, ритуксимаб. При электронейромиографии (ЭНМГ) выявлены характерные для ХВДП признаки демиелинизирующего поражения периферических нервов. Антитела к ганглиозидам — отрицательные, мутации в гене PMP22 не выявлены. УЗИ и МРТ выявили прогрессирующее утолщение сплетений и периферических нервов. На фоне длительной глюкокортикостероидной терапии развились вторичная артериальная гипертензия и дислипидемия, которые коррегировались каптоприлом/амлодипином и диетой. Тромботическое осложнение (пристеночный тромб левой наружной подвздошной вены) купировано лечением антикоагулянтами (эноксапарином, затем ривароксабаном). К октябрю 2025 г. при поддерживающих курсах ВВИГ (1 г/кг каждые 4–5 нед), введением ритуксимаба каждые 6 мес, преднизолона 0,3 мг/кг/сут ребёнок самостоятельно ходит, хотя сохраняются сенситивная атаксия и умеренная мышечная слабость в конечностях. Для оценки степени функционального улучшения использовались специализированные шкалы — MRCс и INCAT («Этиология и лечение воспалительной нейропатии»).

Заключение. У детей раннего возраста ХВДП может дебютировать как острый постинфекционный процесс; заподозрить развитие ХВДП позволяет рецидивирующее течение, наличие белково-клеточной диссоциации, утолщение сплетений периферических нервов при МРТ/УЗИ. Ранняя эскалация терапии (ВВИГ + глюкокортикостероиды ± ритуксимаб) позволяет улучшить прогноз и уменьшить тяжесть инвалидизации. Обязателен мультидисциплинарный мониторинг (кардиолог, гематолог, реабилитолог) для выявления и адекватного ведения стероид- и катетер-ассоциированных осложнений. Комбинация функциональной оценки (шкалы MRCс, INCAT), ЭНМГ, УЗИ периферических нервов информативны для контроля активности ХВДП у детей.