Clinical and anamnestic characteristics of chronic liver diseases in children

Актуальность. Разнообразие клиники и этиологии, сложность дифференциальной диагностики требуют выделения основных синдромов, характеризующих хронические заболевания печени (ХЗП) у детей. Цель: определить основные синдромы ХЗП у детей.

Материалы и методы. Проведён анализ 24 историй болезней детей с ХЗП за прошедшие 4 года. Средний возраст детей при подтверждении диагноза у девочек — 10,7 года, у мальчиков — 9,9 года.

Результаты. Распространённость ХЗП в общей структуре госпитализаций — 3–6%. В структуре ХЗП лидируют аутоиммунные и холестатические гепатиты —по 16,6%. Ведущие синдромы при аутоиммунных гепатитах: астеновегетативный; желтушный, чаще без зуда, редко боли в животе. Лабораторно — цитолитический и холестатический синдромы с повышением активности аспартатаминотрансферазы в 6,5 норм, аланинаминотрансферазы в 8 норм, гипокоагуляция, повышение уровня IgG в 2 раза и лёгкая анемия. Развитие фиброза печени FII–III по шкале METAVIR. Ведущие синдромы при холестатических гепатитах: холестатический, желтушный, обесцвеченный кал. Лабораторно — нарастание уровней билирубина, трансаминаз в анализах крови, увеличение активности щелочной фосфатазы до 2048 ЕД/л и гамма-глутамилтрансферазы  до 200 МЕ/л. Цирроз печени, ассоциированный с цитомегаловирусной инфекцией, и криптогенный — по 12,5% детей с ХЗП. Ведущие синдромы: болевой, желтушный, синдром портальной гипертензии, гепатолиенальный, мезинхимально-воспалительный. Лабораторно — выраженная гипербилирубинемия за счёт обеих фракций; активность трансфераз повышается незначительно или не более 5 норм. При фиброгастродуоденоскопии — варикозно расширенные вены пищевода I–II степени; при УЗИ печени — диффузные изменения паренхимы печени, признаки перипортального фиброза. Формируется гепатомегалия, позже спленомегалия, иногда асцит. При болезни Вильсона (8,3%) основной лабораторный признак — повышение содержания меди в моче. Жалобы: боль в животе, периодические необильные кровотечения из носа. Изменения печёночных показателей незначительные. Хронический гепатит неуточнённого генеза (34%) — часто при отсутствии жалоб, в анализах цитолитический, мезенхимально-воспалительный синдромы. При УЗИ — диффузные структурные изменения паренхимы печени без увеличения размеров, по классификации METAVIR F0 — I (2/5).

Заключение. У детей с ХЗП проявляются все основные печёночные синдромы: цитолитический, холестатический, мезенхимально-воспалительный, портальной гипертензии, печёночно-клеточной недостаточности, геморрагический, гепатолиенальный, желтушный. Для обеспечения хорошего прогноза необходима своевременность диагностики и лечения, которые нередко запаздывают из-за отсутствия настороженности родителей таких больных.