Диагностика изолированного трахеопищеводного свища у ребёнка 7 лет

Аннотация

Актуальность. Изолированный трахеопищеводный свищ (ТПС) без атрезии пищевода является очень редким пороком развития. Встречается с частотой 1 на 20 тыс. детей; 3–4% всех пороков развития пищевода. ТПС чаще всего располагается на уровне нижнешейной или верхнегрудной части трахеи, имеет косое направление от передней стенки пищевода к мембранозной части трахеи. Клинические проявления зависят от типа ТПС: при коротких и широких свищах заподозрить ТПС можно с первых дней жизни — приступы кашля и цианоза во время кормления, а при коротких и узких свищах клиника длительное время маскируется под рецидивирующими бронхолёгочными заболеваниями, сопровождающимися обструктивным синдромом. Низкая настороженность врачей-педиатров приводит к долгому диагностическому поиску и неправильной тактике лечения. Цель: ознакомить врачей-педиатров с редким клиническим случаем долгого диагностического поиска изолированного ТПС у мальчика 7 лет.

Описание клинического случая. Мальчик М., от 2-й беременности, 1-х родов. Беременность протекала на фоне угрозы прерывания на сроке 4–6 нед. Роды в срок, масса тела при рождении 3850 г, длина тела 52 см, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Ранний неонатальный период на фоне врождённой правосторонней сегментарной пневмонии в верхней и средней долях. Пневмонию внебольничную ребёнок переносил в 2 и в 3 года. По данным рентгеновского обследования органов грудной клетки патологии бронхолёгочной системы не выявлено. В первые годы жизни страдал бронхитом с бронхообструктивным синдромом, была диагностирована гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Диагноз бронхиальная астма был выставлен в 4 года. Тогда же при обследовании с использованием мультиспиральной компьютерной томографии органов грудной клетки была выявлена дополнительная доля правого лёгкого сегмента S6. При неоднократном проведении фиброгастродуоденоскопии и трахеобронхоскопии ТПС не был обнаружен. Лечение получал по поводу бронхиальной астмы, приступы на фоне терапии продолжались, что дало основание думать о неконтролируемом течении. В возрасте 7 лет ребёнок был консультирован в Национальном медицинском исследовательском центре детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Д. Рогачёва, где при проведении магнитно-резонансной томографии с контрастом был выявлен косой и узкий ТПС на уровне Th2 отдела пищевода, размером до 0,6 см. Проведена коррекция порока. В настоящее время брохообструкций и пневмоний на протяжении 2 лет наблюдения за больным не было.

Заключение. Редкая встречаемость данного порока развития и малые размеры свища, не выявленные при трахеобронхоскопии, обусловили затянувшийся диагностический поиск.