Physical development in the Williams–Campbell syndrome

Abstract

Актуальность. Синдром Вильямса–Кэмпбелла (CВК) — это редкое и тяжёлое врождённое заболевание, при котором грубый дефект развития хрящей бронхов приводит к критической слабости дыхательных путей. В условиях этой уникальной формы патологии респираторной системы определение физического развития и внешней функции дыхания становятся жизненно важными, поскольку их нарушения усугубляют дыхательную недостаточность, сокращая и без того ограниченную продолжительность жизни больных. Цель: провести комплексную оценку пищевого статуса, физического развития и функции внешнего дыхания у больных с СВК.

Материалы и методы. Обследовано 5 больных с СВК, находящихся на стационарном лечении в пульмонологическом отделении. Проводилась оценка показателей функции внешнего дыхания (ФЖЕЛ, ОФВ1) и антропометрических показателей с расчётом индексов BAZ (индекс массы тела/возраст) и HAZ (рост/возраст). Статистическую обработку данных осуществляли с расчётом медианы (Me), первого и третьего квартилей [Q₁; Q₃].

Результаты. Meдиана возраста больных 14 лет (1 девочка, 4 мальчика). При этом Ме BAZ составила –2,02 [–3,17; 1,67], Me HAZ — –0,79 [–2,72; –0,35], что указывает на недостаточное развитие массо-ростовых параметров больных детей. Однако у 1 ребёнка с СВК было диагностировано ожирение (BAZ > 2). Анализ функции внешнего дыхания не был выполнен у 1 ребёнка в связи с его возрастом. У обследованных больных Me ФЖЕЛ составил 63%Д [49,00; 77,75], а Ме ОФВ1 — 38,5%Д [29,75; 55,25], что свидетельствует о снижении функций внешнего дыхания, однако у 1 пациента показатели соответствовали референсным значениям.

Заключение. У детей с СВК выявлены значимые нарушения физического развития, проявляющиеся как дефицитом, так и избытком массы тела. Оба варианта дисбаланса физического развития представляют прямую угрозу здоровью больных, потенцируя прогрессирование дыхательной недостаточности. В связи с этим ранняя и регулярная оценка нутритивного статуса становится критически важным элементом в тактике ведения этих больных, направленной не только на коррекцию массы тела, но и на поддержание жизненно важных функций лёгких посредством индивидуальной нутритивной поддержки и комплексной терапии.