Acute necrotizing encephalopathy mimicking FIRES syndrome

Abstract

Актуальность. Развитие суперрефрактерного эпилептического статуса (СРЭС) у ранее здорового ребёнка после инфекции является сложной диагностической задачей. Одним из ключевых диагнозов является синдром FIRES (Febrile Infection-Related Epilepsy Syndrome). Однако атипичные сценарии течения других заболеваний, таких как острая некротизирующая энцефалопатия (ОНЭ), могут имитировать FIRES, что требует тщательной дифференциальной диагностики.

Описание клинического случая. Больной В., 5 лет, заболел остро в январе 2017 г., отмечался эпизод фебрильной лихорадки с транзиторной сыпью, вялостью и сонливостью. В феврале того же года — повторный подъём температуры тела с последующей комой. После госпитализации развился фокальный эпилептический приступ, перешедший в СРЭС. Рентгенография органов грудной клетки выявила инфильтративные изменения в верхней доле правого лёгкого. КТ и МРТ головного мозга при поступлении без патологии. Состояние было расценено как FIRES-синдром. Однако МР-картина на 31–32-е сутки госпитализации не позволяла исключить энцефалит. В дальнейшем диагноз формулировался как «Аутоиммунный энцефалит неуточнённый», а FIRES рассматривался как его осложнение. После получения отрицательных результатов иммунологического обследования консилиум исключил аутоиммунный энцефалит и определил FIRES в качестве основного диагноза. Решающим диагностическим критерием стала МРТ-картина головного мозга на 38-е сутки болезни: появление характерных для ОНЭ очагов некроза в базальных ядрах, что и определило окончательный диагноз. В связи с необратимостью состояния и отсутствием терапевтических перспектив больному был установлен паллиативный статус.

Заключение. Представленный случай демонстрирует сложность дифференциальной диагностики ОНЭ, протекающей под клинической маской синдрома FIRES. Решающим фактором для корректной постановки диагноза стала динамика нейровизуализации. Таким образом, клинический случай показывает, что при FIRES-подобном фенотипе важно отслеживать МРТ-картину.