Острая клиническая манифестация саркомы Юинга, распространяющейся из второго шейного позвонка

Актуальность. Саркома Юинга — высокометастатическая форма саркомы, вторая по распространённости первичная злокачественная опухоль костей, поражающая преимущественно подростков. Крайняя редкость этого заболевания в шейном отделе позвоночника может привести к задержке диагностики до тех пор, пока опухоль не достигнет запущенной стадии и не начнёт сдавливать спинной мозг. Начальные симптомы могут включать боль в шее и радикулопатию. Эти симптомы могут быстро прогрессировать, сопровождаясь слабостью конечностей и дисфунк­цией мочевого пузыря или кишечника, развиваясь в течение нескольких дней после начала заболевания. Высокая степень клинической настороженности имеет решающее значение для ранней диагностики и лечения.
Цель работы: представить клиническое описание случая острой клинической манифестации саркомы Юинга, распространяющейся из позвонка С2.
Материалы и методы. Мы описываем случай у 3-летней девочки без наличия хронических заболеваний или травм в анамнезе. Клинические проявления начались за 6 мес до развёрнутой картины болезни с незначительной прогрессирующей периодической боли в шейном отделе позвоночника, которую сначала расценивали как состояние, обус­ ловленное кривошеей. Через 3 мес при постоянно сохраняющейся симптоматике больной было выполнено рент­ геновское обследование шейного отдела позвоночника, на котором на тот момент не описывали патологических изменений. Спустя 6 мес от начала заболевания произошло резкое нарастание симптоматики в течение нескольких дней до выраженного болевого синдрома, тетрапареза и тазовых нарушений. При МРТ было выявлено поражение 2-го шейного позвонка, затрагивающее как тело позвонка, так и заднюю дугу с инфильтрацией переднего эпидурального пространства, отверстий нервных корешков на уровне 2–3-го шейных позвонков в прилегающие паравертебральные мышцы, а также инвазия опухоли в правую позвоночную артерию с охватом её со всех сторон. При мультиспиральной компьютерной томографии грудной полости было выявлено множественное метастатическое поражение лёгких (всего около 25 метастазов).
Результаты. Больной было выполнено экстренное оперативное вмешательство в объёме ламинэктомии от С2 до С4 позвонка с частичной резекцией экстрадурального мягкотканного компонента опухоли. В послеоперационном периоде отмечен практически полный регресс неврологического дефицита — до 4,5 в ногах и 4,5 балла в руках и регресс тазовых нарушений. Больная была переведена в отделение детской онкологии ФГБУ «НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева», где инициировано проведение мультимодальной химиотерапии и лучевой терапии.
Заключение. Первичные саркомы Юинга, поражающие С2 позвонок, встречаются крайне редко. Данная локализация представляет диагностические трудности из-за нетипичной клинической картины, рентгенологической и гистопатологической схожести с другими опухолями. Данный случай определяет высокую значимость междисциплинарного подхода для точной диагностики и оптимального лечения. Точное и своевременное распознавание этих редких форм может способствовать ранней диагностике и улучшению прогноза для больных.
Участие авторов: Рында А.Ю., Ворожцов И.Н., Грачев Н.С., Санакоева А.В., Тараканова А.В. — концепция и дизайн исследования; Рында А.Ю., Папуша Л.И., Ворожцов И.Н., Санакоева А.В., Тараканова А.В., Терещенко Г.В. — сбор и обработка материала, статистическая обработка; Рында А.Ю., Карачунский А.И., Санакоева А.В., Тараканова А.В., Терещенко Г.В. — написание текста; Рында А.Ю., Папуша Л.И., Грачев Н.С., Лопатин А.В., Карачунский А.И. — научное редактирование. Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.
Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 19.01.2026
Принята к печати 10.02.2026
Опубликована 27.02.2026

1. Zöllner S.K., Amatruda J.F., Bauer S., Collaud S., de Álava E., DuBois S.G., et al. Ewing sarcoma-diagnosis, treatment, clinical challenges and future perspectives. J. Clin. Med. 2021; 10(8): 1685. https://doi.org/10.3390/jcm10081685

2. Strauss S.J., Berlanga P., McCabe M.G. Emerging therapies in Ewing sarcoma. Curr. Opin. Oncol. 2024; 36(4): 297–304. https://doi.org/10.1097/CCO.0000000000001048

3. Gulati D., Aggarwal A.N., Kumar S., Chaturvedi S. Primary Ewing’s sarcoma of the second cervical vertebra: A rare entity. J. Pediatr. Orthop. B. 2011; 20(6): 408–12. https://doi.org/10.1097/bpb.0b013e328345d78a

4. Giakoumettis D., Paraskeva K., Nikas I., Georgoulis G., Sfakianos G., Themistocleous M.S. Primary Ewing sarcoma of the axis-C2: A case report and the review of the literature. Neurol. Neurochir. Pol. 2018; 52(4): 534–42. https://doi.org/10.1016/j.pjnns.2018.02.005

5. Elaitari K., Jabour S., Boujida N., Allali N., Chat L., Kababri M.E.L., et al. Primary Ewing’s sarcoma of the cervical vertebra: A case report. Radiol. Case Reports. 2025; 20(10): 5116–21. https://doi.org/10.1016/j.radcr.2025.06.055

6. Shaker K., Alomar K., Wahoob M., Altabaa K., Omran M., Marwa G. A rare case of Ewing’s sarcoma primary of the cervical spine in a 1-year-old child: A case report and literature review. Int. J. Surg. Case Rep. 2024; 122: 110020. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2024.110020

7. Cherraqi A., Lemrabet A., Dokal I.D., Lrhorfi N., Belghiti H., Allali N., et al. Primary Ewing’s sarcoma of the spine: about a case. Glob. Pediatr. Health. 2022; 9: 2333794X221123874. https://doi.org/10.1177/2333794X221123874

8. Ansari M.N., Gupta A., Jain D.K., Rana D. The Ewing’s sarcoma of cervical spine-a rare occurrence. Spinal Cord Ser. Cases. 2022; 8(1): 68. https://doi.org/10.1038/s41394-022-00534-6

9. Sohrabi C., Mathew G., Maria N., Kerwan A., Franchi T., Agha R.A. The SCARE 2023 guideline: updating consensus Surgical CAse REport (SCARE) guidelines. Int. J. Surg. 2023; 109(5): 1136–40. https://doi.org/10.1097/JS9.0000000000000373

10. Mousavi S., Keykhosravi E., Rezaee H., Dehghanian P., Ebrahimzadeh F., Tavallayiet A. Giant primary epidural extraskeletal Ewing sarcoma in cervical spine of an infant: case report and review of the literature. Iran J. Child. Neurol. 2024; 18(4): 127–34. https://doi.org/10.22037/ijcn.v18i4.29422

11. Чечев Е.И., Грачев Н.С., Лопатин А.В., Ворожцов И.Н., Бабаскина Н.В., Марков Н.М. Остеосаркома и саркома Юинга костей челюстно-лицевой области у детей. Стоматология: теория и практика. 2024; 2(1): 5–8. https://elibrary.ru/wowtpf

12. Khatavi A., Dhillon C.S., Chhasatia N. Primary Ewing’s sarcoma of the C2 vertebra with progressive quadriparesis: Report of a rare case and review of the literature. Surg. Neurol. Int. 2020; 11: 340. https://doi.org/10.25259/SNI_497_2020

13. Рында А.Ю., Олюшин В.Е., Ростовцев Д.М., Куканов К.К., Скляр С.С., Забродская Ю.М. Пациенты с длительной выживаемостью при злокачественных глиомах после фотодинамической терапии. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2024; 124(6): 54–61. https://doi.org/10.17116/jnevro202412406154 https://elibrary.ru/nqihhs

14. Patel D.S., Desai R.T., Pandya A.J., Kothari N.R., Patel R., Chorawala M.R. Harnessing the immune responses: a new frontier in Ewing sarcoma treatment. Med. Oncol. 2025; 42(8): 291. https://doi.org/10.1007/s12032-025-02848-5

15. Rynda A.Y., Rostovthev D.M., Zabrodskaya Y.M., Olyushin V.E. Immunotherapy with autologous dendritic cells in the complex treatment of malignant gliomas – results. J. Neurooncol. 2024; 166(2): 309–19. https://doi.org/10.1007/s11060-023-04559-1

16. Mata Fernández C., Sebio A., Orcajo Rincón J., Martín Broto J., Martín Benlloch A., Marcilla Plaza D., et al. Clinical practice guidelines for the treatment of Ewing sarcoma (Spanish Sarcoma Research Group-GEIS). Clin. Transl. Oncol. 2025; 27(3): 824–36. https://doi.org/10.1007/s12094-024-03602-5

17. Bhattacharjee S., Venkata S.R., Uppin M.S. Skull and Spinal Ewing’s sarcoma in children: an institutional study. J. Pediatr. Neurosci. 2018; 13(4): 392–97. https://doi.org/10.4103/JPN.JPN_109_18

18. Clemente E.J.I., Navarro O.M., Navallas M., Ladera E., Torner F., Sunol M., et al. Multiparametric MRI evaluation of bone sarcomas in children. Insights Imaging. 2022; 13(1): 33. https://doi.org/10.1186/s13244-022-01177-9

19. Rynda A.Yu., Rostovtsev D.M., Olyushin V.E., Zabrodskaya Yu.M. Therapeutic pathomorphosis in malignant glioma tissues after photodynamic therapy with chlorin e6 (reports of two clinical cases). Biomed. Photon. 2020; 9(2): 45–54. https://doi.org/10.24931/2413-9432-2020-9-2-45-54

20. Brennan B., Kirton L., Marec-Bérard P., Gaspar N., Laurence V., Martín-Brotoet J., et al. Comparison of two chemotherapy regimens in patients with newly diagnosed Ewing sarcoma (EE2012): an open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet. 2022; 400(10362): 1513–21. https://doi.org/10.1016/S0140-6736(22)01790-1

21. Duffaud F., Blay J.Y., Le Cesne A., Chevreau C., BoudouRouquette P., Kalbacher E., et al. Regorafenib in patients with advanced Ewing sarcoma: results of a non-comparative, randomised, double-blind, placebo-controlled, multicentre Phase II study. Br. J. Cancer. 2023; 129(12): 1940–48. https://doi.org/10.1038/s41416-023-02413-9

22. Italiano A., Mir O., Mathoulin-Pelissier S., Penel N., PipernoNeumann S., Bompas E., et al. Cabozantinib in patients with advanced Ewing sarcoma or osteosarcoma (CABONE): a multicentre, single-arm, phase 2 trial. Lancet Oncol. 2020; 21(3): 446–55. https://doi.org/10.1016/S1470-2045(19)30825-3

23. Тихонова М.В., Быданов О.И., Слинин А.С., Большаков Н.А., Мельхер И., Ремизов А.В. и др. Саркома Юинга у детей: мультидисциплинарный подход в диагностике и лечении. Педиатрия. 2018; 97(4): 37–50. https://doi.org/10.24110/0031-403X-2018-97-4-37-50 https://elibrary.ru/xtuurv

24. Санакоева А.В., Самарин А.Е., Коноплева Е.И., Тараканова А.В., Сидоров И.В., Друй А.Е. и др. Хирургическое лечение внутримозговых метастазов саркомы Юинга у детей. Описание клинического случая и обзор литературы. Вопросы нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко. 2025; 89(2): 92–6. https://doi.org/10.17116/neiro20258902192 https://elibrary.ru/oyqipa

25. Zhao D.Y., Zhang W.L., Cui Y., Ma C.B., Ni S.H., Zhang Z.Y. Primary Ewing’s sarcoma of the vertebral body: A case report. Medicine. 2019; 98(24): 15905. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000015905

26. Качанов Д.Ю., Абдуллаев Р.Т., Крючко Н.В., Шаманская Т.В., Инюшкина Е.В., Добреньков К.В. и др. Вторые злокачественные опухоли у детей и подростков Московской области. Онкогематология. 2009; 4(3): 34–40. https://elibrary.ru/mnibyv