Успешный опыт иммуноcупрессивной терапии новорождённого ребёнка с врождённым хилоперитонеумом и множественными пороками развития

Представлен уникальный клинический случай сочетания порока развития передней брюшной стенки (омфалоцеле больших размеров) и порока развития лимфатической системы (врождённый хилоперитонеум). Каждый из этих пороков может привести к летальному исходу, а сочетание их многократно увеличило риск развития неблагоприятного исхода. Использование иммуносупрессивной терапии препаратом сиролимус позволило полностью купировать хилоперитонеум, что в период новорождённости было использовано впервые. Данный клинический пример показывает, что в лечении хирургических пациентов с множественными врождёнными пороками развития необходимы мультидисциплинарный подход и наблюдение для своевременного реагирования на состояние пациента.

Участие авторов:
Гурская А.С. — концепция и дизайн исследования;
Наковкин О.Н., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Щукина А.А., Петрова Н.В., Скворцова В.А., Сулавко М.А., Екимовская Е.В. — сбор и обработка материала;
Гурская А.С., Сулавко М.А. — написание текста;
Фисенко А.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 24.08.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

1. Щукина А.А., Мокрушина О.Г., Гурская А.С., Дьяконова Е.Ю. Актуальные вопросы диагностики и лечения омфалоцеле новорождённых. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(2): 126-31. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-2-126-131

2. Roux N., Grangé G., Salomon L.J., Rousseau V., Khen-Dunlop N., Beaudoin S. Early diagnosis of omphalocele: Prognostic value of the herniated viscera for associated anomalies. Gynecol. Obstet. Fertil. Senol. 2019; 47(9): 637-42. https://doi.org/10.1016/j.gofs.2019.06.013

3. Kong C.K.Y., Zi Xean K., Li F.X., Chandran S. Umbilical cord anomalies: antenatal ultrasound findings and postnatal correlation. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2018226651. https://doi.org/10.1136/bcr-2018-226651

4. Киреева Н.Б., Пивиков В.Е., Новопольцев Е.А., Тумакова Н.Б., Плохарский Н.А., Бирюков Ю.П. и др. Хилоторакс и хилоперитонеум у новорожденных: сообщение о четырех случаях. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. 2016; 6(4): 88-90

5. Pessanha I., Bravo M., Piedade C., Lopes M.F.Complex lymphatic malformations in pediatrics: a review of treatment options. Minerva Pediatr. (Torino). 2022; 74(1): 70-80. https://doi.org/10.23736/S2724-5276.20.06037-5

6. Поддубный И.В., Сытьков В.В., Яцык С.П., Смирнов И.Е., Кучеров Ю.И., Рехвиашвили М.Г. и др. Мультидисциплинарное лечение новорожденного с врожденным хилотораксом. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(3): 208-12. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-3-208-212

7. Рудакова Э.А., Ковалева О.А., Опенышева А.В., Королева М.А. Результаты лечения хилоперитонеума у новорожденного. Пермский медицинский журнал. 2015; 32(6): 78-83.

8. Marshall J., Salemi J.L., Tanner J.P., Ramakrishnan R., Feldkamp M.L., Marengo L.K., et al. Prevalence, correlates, and outcomes of omphalocele in the United States, 1995-2005. Obstet. Gynecol. 2015; 126(2): 284-93. https://doi.org/10.1097/AOG.0000000000000920

9. Honnorat M., Viremouneix L., Ayari S., Guibaud L., Coste K., Claris O., et al. Early adjuvant medication with the mTOR inhibitor sirolimus in a preterm neonate with compressive cystic lymphatic malformation. Front. Pediatr. 2020; 8: 418. https://doi.org/10.3389/fped.2020.00418

10. Adams D.M., Trenor 3rd C.C., Hammill A.M., Vinks A.A., Patel M.N., Chaudry G., et al. Efficacy and safety of sirolimus in the treatment of complicated vascular anomalies. Pediatrics. 2016; 137(2): e20153257. https://doi.org/10.1542/peds.2015-3257

11. Ji Y., Chen S., Yang K., Zhou J., Zhang X., Jiang X., et al. A prospective multicenter study of sirolimus for complicated vascular anomalies. J. Vasc. Surg. 2021; 74(5): 1673-81.e3. https://doi.org/10.1016/j.jvs.2021.04.071

12. Amodeo I., Colnaghi M., Raffaeli G., Cavallaro G., Ciralli F., Gangi S., et al. The use of sirolimus in the treatment of giant cystic lymphangioma: Four case reports and update of medical therapy. Medicine (Baltimore).2017; 96(51): e8871. https://doi.org/10.1097/MD.000000000000887

13. Laforgia N., Schettini F., De Mattia D., Martinelli D., Ladisa G., Favia V. Lymphatic malformation in newborns as the first sign of diffuse lymphangiomatosis: successful treatment with sirolimus. Neonatology. 2016; 109(1): 52-5. https://doi.org/10.1159/000440939

14. Chen X., Wang D., Wang G., Huang Y., Yu X., Lu J., et al. Optimization of initial dose regimen for sirolimus in pediatric patients with lymphangioma. Front. Pharmacol. 2021; 12: 668952. https://doi.org/10.3389/fphar.2021.668952

15. Schuster S.R. A new method for the staged repair of large omphaloceles. Surg. Gynecol. Obstet. 1967; 125(4): 837-50.

16. Хворостов И.Н., Андреев Д.А., Вербин О.И., Шрамко В.Н. Экстериоризация кишечника при лечении врожденной ложной диафрагмальной грыжи у новорожденного. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(4): 271-3. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-4-271-273

17. Bielicki I.N., Somme S., Frongia G., Holland-Cunz S.G., Vuille-Dit-Bille R.N. Abdominal wall defects-current treatments. Children (Basel). 2021; 8(2): 170. https://doi.org/10.3390/children8020170

18. Schmedding A., Wittekind B., Salzmann-Manrique E., Schloesser R., Rolle U. Decentralized surgery of abdominal wall defects in Germany. Pediatr. Surg.Int. 2020; 36(5): 569-78. https://doi.org/10.1007/s00383-020-04647-7

19. Донюш Е.К., Кондрашова З.А., Поляев Ю.А., Гарбузов Р.В. Опыт использования сиролимуса в лечении детей с сосудистыми аномалиями. Российский журнал детской гематологии и онкологии. 2020; 7(3): 22-31. https://doi.org/10.21682/2311-1267-2020-7-3-22-31

20. Ilaria A., Mariarosa C., Genny R., Giacomo C., Fabrizio C., Silvana G., et al. The use of sirolimus in the treatment of giant cystic lymphangioma: Four case reports and update of medical therapy. Medicine (Baltimore). 2017; 96(51): e8871. https://doi.org/10.1097/MD.0000000000008871

21. Cîrstoveanu C., Bizubac A.M., Mustea C., Manolache Ș., Istrate-Bârzan A., Sfrijan D., et al. Antiproliferative therapy with sirolimus and propranolol for congenital vascular anomalies in newborns (Case reports). Exp. Ther. Med. 2021; 22(4): 1097. https://doi.org/10.3892/etm.2021.10531

22. Serio J., Gattoline S., Collier H., Bustin A. Evaluation of sirolimus dosing in neonates and infants with lymphatic disorders: a case series. J. Pediatr. Pharmacol. Ther. 2022; 27(5): 447-51. https://doi.org/10.5863/1551-6776-27.5.447

23. Sandbank S., Molho-Pessach V., Farkas A., Barzilai A., Greenberger S. Oral and topical sirolimus for vascular anomalies: a multicentre study and review. Acta Derm. Venereol. 2019; 99(11): 990-6. https://doi.org/10.2340/00015555-3262

24. Scuglia M., Conforti A., Valfrè L., Totonelli G., Iacusso C., Iacobelli B.D., et al. Operative management of neonatal lymphatic malformations: lesson learned from 57 consecutive cases. Front. Pediatr. 2021; 9: 709223. https://doi.org/10.3389/fped.2021.709223