Обзор посвящён 100-летней истории Института охраны материнства и младенчества, переименованного в Институт педиатрии АМН СССР и затем в Научный центр здоровья детей РАМН. Прослеживаются закономерности формирования государственной системы охраны материнства и младенчества, особенности реорганизации Института в различные исторические периоды, вклад учёных Института в развитие отечественной педиатрии и становление системы охраны здоровья детей. Показано, что Институт педиатрии является ведущим педиатрическим учреждением страны, способным обеспечивать охрану здоровья детей, создавать новые поколения педиатров и определять будущее педиатрии. Уникальность ведущего педиатрического института страны состоит в гармоничном соединении вековой традиции фундаментальных и прикладных исследований в области охраны детского здоровья с оказанием многопрофильной высокотехнологичной медицинской помощи детям и подготовкой научных и медицинских кадров.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Автор подтверждает отсутствие конфликта интересов. 

Поступила 16.09.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Обзор посвящён 100-летней истории Института педиатрии, преимущественно анализируется деятельность научных лабораторий и отделов, особенности их реорганизации в различные исторические периоды, вклад учёных в развитие отечественной педиатрической науки и установленные ими закономерности, имеющие существенное значение для формирования отечественной системы охраны здоровья детей. Научные достижения учёных Института педиатрии отмечены Комитетом по грантам при Президенте Российской Федерации. На конкурсной основе Институт педиатрии РАМН признан ведущей научной школой, а его директор — академик М.Я. Студеникин — лидером педиатрической научной школы. 

В настоящее время Институт педиатрии является самым крупным педиатрическим учреждением Национального медицинского научного центра здоровья детей Минздрава России, имеет значимый научный потенциал, способен обеспечивать охрану здоровья детей и создавать новые поколения педиатров на современной научной основе.

Участие авторов:
Фисенко А.П. — концепция и дизайн;
Смирнов И.Е. — написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 08.09.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Введение. Ингибиторы провоспалительного цитокина фактора некроза опухоли (ФНО) — искусственно синтезированные молекулы, способные ингибировать активность ФНО и тем самым влиять на симптомы ряда заболеваний. Способность ингибировать ФНО имеют моноклональные антитела, такие как инфликсимаб и адалимумаб, а также гибридные белки, например, этанерцепт. Показана эффективность применения блокаторов ФНО у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК). Однако 20–40% больных ВЗК не отвечают на индукционную терапию, а у 10–30% пациентов наблюдается потеря эффекта к 1 году терапии.

Цель работы: определить информативность терапевтического лекарственного мониторинга (ТЛМ) для оптимизации лечения блокаторами ФНО инфликсимабом (IFX) и адалимумабом (ADA) у детей с ВЗК.

Материалы и методы. Под наблюдением находились 140 больных ВЗК в возрасте 3,4–18,0 лет. Их них 74 ребёнка получали лечение IFX; 66 — ADA. Остаточный уровень IFХ и ADA в сыворотке крови определяли с помощью иммуноферментного анализа. Различия между группами оценивали с помощью непараметрического U-критерия Манна–Уитни.

Результаты. Уровни IFX менее 3 мкг/мл были выявлены в 64% случаев, ADA менее 5 мкг/мл — в 46%. Остаточные концентрации IFX и ADA в крови больных в состоянии ремиссии существенно превышали их уровни в крови детей при обострении ВЗК. Выявлена значимая обратная зависимость между остаточным уровнем IFX (r = –0,68, p = 0,000) и ADA (r = –0,31, p = 0,000) и числом дней после введения препаратов. Антитела к IFХ были обнаружены у 27,3% больных с обострением, и у 5,8% в ремиссии (p < 0,001). Антитела к ADA у детей с ВЗК обнаружены у 4 пациентов с низкой концентрацией препарата (2,57 ± 0,45 мкг/мл) в сыворотке крови в состоянии обострения. Установлено, что у больных на анти-ФНО-терапии при эмпирическом подборе дозы остаточный уровень ниже, чем у детей, которым коррекция дозы проводилась с учётом остаточной концентрации препаратов.

Заключение. Использование ТЛМ блокаторов ФНО в сочетании с определением антител к препаратам позволяет существенно увеличить эффективность терапии детей с ВЗК. 

Участие авторов:
Радыгина Т.В., Илларионов А.С., Петричук С.В., Потапов А.С. — концепция и дизайн исследования;
Радыгина Т.В., Илларионов А.С., Купцова Д.Г., Семикина Е.Л., Анушенко А.О., Курбатова О.В. — сбор и обработка материала;
Радыгина Т.В. — написание текста;
Потапов А.С., Фисенко А.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. 

Финансирование. Исследование проведено в рамках государственного задания Минздрава России, 
№ АААА-А19-119013090093-2.

Конфликт интересов. Авторы подтверждают отсутствие конфликта интересов, который необходимо обнародовать.

Поступила 16.09.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Представлен уникальный клинический случай сочетания порока развития передней брюшной стенки (омфалоцеле больших размеров) и порока развития лимфатической системы (врождённый хилоперитонеум). Каждый из этих пороков может привести к летальному исходу, а сочетание их многократно увеличило риск развития неблагоприятного исхода. Использование иммуносупрессивной терапии препаратом сиролимус позволило полностью купировать хилоперитонеум, что в период новорождённости было использовано впервые. Данный клинический пример показывает, что в лечении хирургических пациентов с множественными врождёнными пороками развития необходимы мультидисциплинарный подход и наблюдение для своевременного реагирования на состояние пациента.

Участие авторов:
Гурская А.С. — концепция и дизайн исследования;
Наковкин О.Н., Ахмедова Д.М., Карнута И.В., Щукина А.А., Петрова Н.В., Скворцова В.А., Сулавко М.А., Екимовская Е.В. — сбор и обработка материала;
Гурская А.С., Сулавко М.А. — написание текста;
Фисенко А.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 24.08.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Цель работы — определить возможности магнитно-резонансной томографии (МРТ) в диагностике повреждений связок и мягких тканей шейного отдела позвоночника у детей в условиях неотложной помощи.

Материалы и методы. МРТ выполнена у 52 детей с травмой шейного отдела позвоночника, у 1 из них с контрастным усилением. Преобладали мальчики — 33 (63,5%), девочек было 19 (36,5%). Возраст пациентов варьировал от 3 лет до 17 лет, средний возраст был 14,0 ± 1,4 года. Исследование проводили на томографе «Phillips Achieva dStream 3 Т». Протокол исследования включал МР-миелографию в сагиттальной и коронарной проекциях, сагиттальную проекцию Т2-ВИ в ИП STIR, Т2-ВИ SE, Т1-ВИ SE, DTI, аксиальную проекцию Т2-ВИ SE или Т2*ВИ GRE.

Результаты. Травма шейного отдела позвоночника была сочетанной в 46% случаев (n = 24), а в 54% (n = 28) — изолированной. По шкале нарушений ASIA было 13 (25%) детей со степенью А, 3 (5,8%) — со степенью В, 9 (17,3%) — со степенью С, 4 (7,7%) — со степенью D, 23 (44,2%) — со степенью E. Повреждения спинного мозга в виде гематомиелии выявлены у 13 (25%) детей, ушиб и отёк спинного мозга — у 15 (29%). По данным МРТ у 4 (7,7%) была травматическая грыжа со снижением высоты диска, у 15 (28,8%) — вторичный стеноз позвоночного канала на момент исследования, у 28 (53,8%) — компрессия спинного мозга и изменение МР-сигнала, у 5 (9,6%) — эпи- и субдуральные гематомы, у 45 (86,5%) — переломы позвонков.

Заключение. МРТ является чувствительным методом диагностики повреждений мягких тканей и спинного мозга, позволяет адекватно определять состояние мягких тканей и позвоночника, имеет решающее значение при диагностике степени повреждений мягких тканей, связок и нестабильности позвоночника у детей, что существенно влияет на ведение больных и исход.

Участие авторов:
Божко О.В., Ахадов T.A., Мельников И.А. — концепция и дизайн исследования;
Мещеряков С.В., Мельников И.А., Семёнова Н.А., Дмитренко Д.М. — проведение исследования;
Божко О.В., Дмитренко Д.М. — cбор и обработка материала;
Ублинский М.В., Манжурцев А.В., Хусаинова Д.Н. — статистическая обработка;
Ахадов T.A., Божко О.В. — написание текста;
Ублинский М.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 07.09.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Введение. Позвоночно-спинномозговая травма (ПСМТ) запускает каскад метаболических реакций, приводящих к повышенному запросу в макронутриентах. Несвоевременная коррекция нутритивных потерь приводит к значимому снижению массы тела больного и увеличению числа алиментарно-зависимых осложнений.

Цель: определить особенности нутритивного статуса детей с ПСМТ на ранних этапах восстановления при реабилитации. 

Материалы и методы. Наблюдали 50 детей в возрасте 7–17 лет с ПСМТ в 1-й месяц после травмы. Всем больным на протяжении 6 мес проводился мониторинг нутритивного статуса, включавший оценку антропометрических и лабораторных показателей, а также состояние компонентного состава плегированных конечностей с использованием МР-сканирования на высокопольном (1,5 Т) МР-томографе «Toshiba».

Результаты. Установлено наличие риска развития нутритивного дефицита у всех больных с ПСМТ. У этих больных к 1-му месяцу с момента травмы развивается недостаточность питания, приводящая к тканевому дисбалансу мышц повреждённых конечностей. Своевременная коррекция нутритивных потерь с использованием специализированных смесей и продуктов стандартного рациона позволяет стабилизировать прогрессирующую потерю массы тела и избежать осложнений, связанных с недостаточной алиментацией.

Заключение. Комплексный анализ нутритивного статуса является основой для определения адекватной нутритивной поддержки и диетологического сопровождения детей с ПСМТ.

Участие авторов:
Понина И.В. — концепция и дизайн исследования;
Понина И.В., Новосёлова И.Н., Попова О.В. — сбор и обработка материала;
Лукьянов В.А. — статистическая обработка материала;
Понина И.В., Новосёлова И.Н. — написание текста;
Ахадов Т.А., Божко О.В. — анализ результатов МРТ;
Новосёлова И.Н. — редактирование;
Валиуллина С.А. — общее руководство проведением исследования, редактирование, утверждение рукописи для публикации.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование было поддержано грантом Правительства г. Москвы «Диффузно-тензорные изображения (ДТТ) и функциональная магнитно-резонансная томография (фМРТ) спинного мозга в клинической практике (норма и позвоночно-спинномозговая травма») (проект № 2112-9) и «Cистема комплексной реабилитации детей с острыми травматическими повреждениями на основе организационной модели с применением инновационных медико-конвергентных технологий» (проект № 2412-9). 

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 05.09.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Введение. При дисплазии соединительной ткани (ДСТ) поражения характеризуются распространённостью и системностью, в патологический процесс вовлечены многие органы и системы.

Цель: разработать комплексную программу восстановительного лечения нарушений осанки у детей на фоне ДСТ.

Материалы и методы. Под наблюдением находились 90 детей в возрасте 4–17 лет. Из них 60 пациентов с ДСТ были распределены на опытную группу (30 детей) и группу сравнения (30 детей). Под диспансерным наблюдением эти дети с ДСТ находились с 2010 по 2020 г. Референтную группу составили 30 условно здоровых детей того же возраста. Все дети комплексно обследовались. Всем пациентам с ДСТ весь период диспансерного наблюдения проводили комплексное восстановительное лечение с использованием методов лечебной физкультуры, плавания и обучения пациентов в образовательной школе «Коррекция осанки» для детей.

Результаты. У всех детей с ДСТ выявлены характерные признаки наследственных нарушений развития соединительной ткани. Установлено повышение концентраций оксипролина в сыворотке крови и увеличение экскреции с мочой оксипролина и кальция. Через 5 лет от начала проведения реабилитационных мероприятий отмечалось увеличение выносливости мышц спины, минимальное число патологических проявлений, в том числе артритов, артралгических синдромов, кокцигодиний. Через 10 лет у детей опытной группы в возрасте 14 лет формировались хорошая осанка и состоятельный мышечный корсет, отмечено минимальное число осложнений. Пациенты группы сравнения чаще предъявляли жалобы на чувство усталости, длительные некупируемые боли в грудном и поясничном отделах позвоночника, слабый мышечный корсет.

Заключение. При выявлении признаков ДСТ у детей следует проводить длительное диспансерное наблюдение в амбулаторно-поликлинических условиях с включением комплекса восстановительного лечения в сочетании с упражнениями лечебной физкультуры и реабилитационными мероприятиями. При начальных проявлениях ДСТ со стороны позвоночника детям следует рекомендовать использование спинодержателя или полужёсткого корсета на время усиленных нагрузок, выполнения уроков, длительных тренировок.

Участие авторов:
Метальников А.И. — концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, написание текста, статистическая обработка материала;
Тен Ю.В., Строзенко Л.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Работа не имела финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 25.08.2022 
Принята к печати 20.09.2022 
Опубликована 31.10.2022

Представлены клинические случаи и обзор методов лечения детей с синдромом короткой кишки (СКК) — редко встречаю­щейся формой патологии, которая требует мультидисциплинарного подхода. Частыми проявлениями СКК являются симптомы мальабсорбции: демпинг-синдром, прогрессирующая потеря массы тела, дефицит макро- и микронутриентов, проявления диспепсии и боли в животе. Число и интенсивность симптомов значительно варьируют среди больных. Тактика лечения таких пациентов включает пожизненное парентеральное питание или, в качестве вынужденной меры, трансплантацию кишечника. Реабилитационные мероприятия у детей с СКК должны включать коррекцию нарушенного всасывания и восстановление нормального трофического статуса; купирование диареи, профилактику и лечение нарушений микробиоты кишечника; уменьшение общих дигестивных изменений. Установлено, что аналог глюкагоноподобного пептида 2 тедуглутид позволяет уменьшить объём парентерального питания, время инфузий и даже добиться полного перехода на энтеральную автономию. Приведены 3 клинических примера, свидетельствующих о том, что лечение СКК у детей тедуглутидом эффективно и безопасно.

Участие авторов:
Тропина Е.П., Змановская В.А. — концепция и дизайн исследования;
Тропина Е.П. — сбор и обработка материала;
Змановская В.А. — статистическая обработка;
Тропина Е.П. — написание текста;
Змановская В.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 12.09.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

В обзоре представлены современные данные о применении анализа диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода у детей с муковисцидозом (МВ). Представлены характеристики теста диффузионной способности лёгких у детей и взрослых с различными формами патологии, а также описаны противоречивые данные использования этого теста у больных МВ разного возраста. Обсуждается целесообразность применения анализа диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода у больных МВ, его информативность, трудности проведения теста у детей и сложности оценки данных в зависимости от течения заболевания. Автор рекомендует шире использовать в клинической диагностике МВ такие показатели, как трансфер-фактор, альвеолярный объём и их соотношение, определяемые при тесте диффузионной способности лёгких по монооксиду углерода, у больных МВ.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 24.08.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Электронные системы дозирования никотина, широко известные как электронные сигареты или вейпы, быстро стали распространёнными табачными изделиями, используемыми молодёжью, во многом благодаря маркетингу и рекламе. Появление безникотиновых вейпов — новый виток в производстве электронных сигарет. Из-за широко распространённого мнения о безвредности таких вейпов их часто стали использовать дети и подростки. В обзоре дана характеристика состава аэрозолей вейпов, приведены данные исследований их влияния на здоровье человека. Показана опасность курения как никотиновых, так и безникотиновых вейпов. Учитывая относительную непродолжительность использования электронных сигарет, остаётся множество вопросов — как сугубо медицинских, так и правовых. Авторы рекомендуют настороженно относиться к новомодному увлечению подростков и молодёжи, применять знания о вреде вейпов в повседневной практике, что поможет помочь детям и подросткам избежать никотинозависимости.

Участие авторов:
Галицкая М.Г., Макарова С.Г. — концепция и дизайн исследования;
Галицкая М.Г. — сбор и обработка материала, написание текста;
Макарова С.Г., Фисенко А.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 24.08.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

В обзоре обсуждается содержание понятия здоровья в научном и философском дискурсе. С учётом соотношения предметов клинической, профилактической и социальной медицины кратко описаны исторические этапы изучения проблемы здоровья личности (индивида) и общественного здоровья. Содержание понятия здоровья раскрывается в соответствии с концепцией Б.Г. Юдина в трёх измерениях: как факт, норма и ценность. Дан методологический анализ дефиниции здоровья в Уставе ВОЗ. Обсуждается вопрос юридической корректности ч. 1 ст. 27 Федерального закона «Об основах охраны здоровья граждан». Проблемы философии здоровья освещаются в контексте биоэтики, подчёркивается актуальность этического контроля, заботы о здоровье. Обзор определяет ориентиры освещения некоторых проблем философии здоровья в преподавании в системе отечественного медицинского образования.

Участие авторов:
Иванюшкин А.Я., Иванюшкин И.А. — концепция и дизайн исследования, написание текста;
Иванюшкин И.А., Смирнов И.Е., Ляуш Л.Б. — сбор и обработка материала;
Смирнов И.Е. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 08.09.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022

Введение. Доброкачественные опухоли желудка у детей часто представлены округлыми подслизистыми образованиями, покрытыми интактной слизистой оболочкой.

Цель: представить опыт эндоскопической подслизистой диссекции и энуклеации хористомы у ребёнка.

Клинический случай. Девочка 14 лет поступила на стационарное лечение с жалобами на длительный абдоминальный синдром (2 года) и объёмное образование антрального отдела желудка. По данным компьютерной томографии выявлено объёмное мягкотканное образование размерами 8 × 7 × 12 мм в антральном отделе желудка, не накапливающее контрастное вещество. При выполнении ЭГДС и эндосонографии визуализировано подслизистое образование препилорического отдела желудка размером 7 × 10 мм. Макроскопическая картина опухоли соответствовала лейомиоме желудка. Был сформулирован диагноз: объёмное образование желудка: лейомиома, хористома? Выполнены эндоскопическая подслизистая диссекция и энуклеация образования. По данным морфологического исследования установлено наличие эктопированной ткани поджелудочной железы. Диагноз — хористома желудка.

Заключение. Хористома не всегда имеет «классический» вид с втяжением в центре, а клиническая картина имеет большое значение в верификации образования. Эндоскопическое подслизистое удаление хористомы желудка — малоинвазивный и эффективный метод хирургического лечения, который может применяться у детей.

Участие авторов:
Лохматов М.М., Солодинина Е.Н., Дьяконова Е.Ю. — концепция и дизайн исследования;
Королев Г.А., Будкина Т.Н., Олдаковский В.И., Тупыленко А.В., Ефременков А.М. — сбор и обработка материала, написание текста, редактирование текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. 

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 19.08.2022
Принята к печати 20.09.2022
Опубликована 31.10.2022