ГИПОВЕНТИЛЯЦИЯ ВО ВРЕМЯ НОЧНОГО СНА У ДЕТЕЙ СО СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИЕЙ 1-ГО И 2-ГО ТИПОВ

Аннотация

Актуальность. Спинальная мышечная атрофия (СМА) - это тяжёлое аутосомно-рецессивное нервно-мышечное заболевание, при котором одной из основных причин возникновения осложнений и смертности пациентов может быть нарушение дыхания, обусловленное гиповентиляцией. Согласно клиническим рекомендациям Минздрава РФ (2021), для определения наличия и оценки ночной гиповентиляции пациентам с СМА 1-го и 2-го типов рекомендуется проведение капнометрии. Однако этот метод редко применяется при мониторировании ночного сна в педиатрии. Цель работы - определить формы нарушений дыхания во время ночного сна у детей с СМА 1-го и 2-го типов и сопоставить с данными транскутанной капнометрии. Материалы и методы. Проведён ретроспективный анализ 28 пациентов (19 мальчиков и 9 девочек) в возрасте от 4 мес до 17 лет с диагнозом СМА 1-го и 2-го типов. Всем пациентам был выполнен ночной кардиореспираторный мониторинг (КРМ) на аппарате «Embla N7000» с синхронным мониторированием парциального давления углекислого газа (pCO2) с помощью транскутанного монитора «SenTec». Четырём пациентам во время ночного сна по показаниям проводилась неинвазивная вентиляция лёгких (НИВЛ). Результаты. По данным ночного КРМ, у 10 (36%) детей выявлен синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) (у 6 - лёгкой, у 3 - средней и у 1 - тяжёлой степени). Из 10 пациентов с СОАС у 5 детей отмечались непродолжительные (2-20% времени сна) эпизоды гиперкапнии (pCO2 > 50 мм рт. ст.). У 18 пациентов признаки СОАС отсутствовали, но у 2 детей этой группы отмечалось увеличение pCO2 > 50 мм рт. ст.: у 1 ребёнка - непродолжительный эпизод гиперкапнии (2,5% времени сна), а у второго - на фоне НИВЛ гиперкапния регистрировалась более 25% времени ночного сна, что позволило диагностировать гиповентиляцию во сне. Заключение. Отсутствие признаков СОАС по результатам ночного мониторирования (КРМ) не исключает наличие ночной гиповентиляции у детей с СМА. Для верификации гиповентиляции и раннего её выявления, независимо от наличия нарушений дыхания во сне, детям с СМА необходимо выполнять синхронную капнометрию при ночном КРМ.