SLEEP DISTURBANCES IN CHILDREN WITH PRADER-WILLI SYNDROME

Abstract

Актуальность. Синдром Прадера-Вилли (СПВ) является редким генетическим заболеванием, проявляющимся ожирением, низкорослостью, задержкой психического и полового развития. Низкая осведомлённость врачей об этом заболевании приводит к тому, что такие дети могут недополучать качественную медицинскую помощь. Одним из важных аспектов СПВ являются нарушения сна. Цель работы: выявить особенности нарушений дыхания в период ночного сна у детей с СПВ. Материалы и методы. Комплексно обследованы 22 ребёнка (7 мальчиков и 15 девочек) в возрасте от 1 мес до 17 лет с подтверждённым СПВ. Проведён 31 сеанс полисомнографии в отделении инструментальной диагностики (8 детей выполняли повторные полисомнографии) с использованием системы «Embla N7000». По анкетам сна анализировали жалобы детей на нарушения дыхания во сне, беспокойный сон, потливость во сне, дневную сонливость, ночные пробуждения. Анализировали индекс массы тела (ИМТ): 36% детей имели сниженный ИМТ, 32% - нормальный, 32% - повышенный. Среди детей до 3 лет сниженный ИМТ был у 70%. Дети старше 3 лет в 58% случаев имели повышенный ИМТ, в 33% - нормальный. Результаты. Среди жалоб у больных с СПВ чаще всего отмечалась дневная сонливость (77% детей). Жалобы на нарушения дыхания во сне (храп, затруднение дыхания, апноэ) предъявляли 36-55% больных, причём более 3 раз в неделю они были у 14-23% обследованных. Синдром обструктивного апноэ сна (СОАС) выявлен у 54,5% пациентов (9 детей с лёгкой степенью, 1 - со средней, 2 - с тяжёлой), из них у детей до 1 года СОАС лёгкой степени был у 3 (38%) пациентов, преимущественно за счёт гипопноэ. Синдром центрального апноэ сна выявлен у 2 детей в возрасте 5 и 8 лет. У всех пациентов с повышенным ИМТ был синдром апноэ во сне. Среднее значение сатурации у обследованных детей варьировало в пределах 96-98%, однако у 1 ребёнка 16 лет (с тяжёлым СОАС) и у 3 детей младше 1 года (с СОАС) оно составляло 94-95%. Заключение. Самым частым симптомом нарушенного сна у детей с СПВ является дневная сонливость. СОАС у пациентов младше 1 года был обусловлен преимущественно гипопноэ и сопровождался более низким значением средней сатурации по сравнению с детьми без СОАС. Группой риска по синдрому апноэ сна являются дети с повышенным ИМТ и старше 3 лет. Своевременная диагностика расстройств сна способствует комплексному подходу к ведению детей с СПВ и улучшению качества их жизни.