Kачество жизни детей с муковисцидозом при нарушениях углеводного обмена

Введение. Муковисцидоз (МВ) — наследственное, мультисистемное заболевание, которое сопровождается многочисленными осложнениями, что отражается на качестве жизни (КЖ) больных, определяя её продолжительность и комфортность. С увеличением выживаемости больных МВ выявлены различные сопутствующие заболевания, одним из которых являются МВ-ассоциированный (зависимый) сахарный диабет (МЗСД). Традиционно считается, что МЗСД ухудшает КЖ больного. Чтобы установить это, проводится анкетирование с валидированными опросниками для детей — Health Utilities Index (HUI). 

Цель работы — определить КЖ больных МВ при нарушениях углеводного обмена.

Материалы и методы. Проведено анкетирование 64 больных МВ в возрасте 5–18 лет (Ме = 13,59 года), из них 42 девочки и 22 мальчика. Для диагностики нарушений углеводного обмена всем больным проводился стандартный пероральный глюкозотолерантный тест, по данным которого больные МВ были распределены на 3 группы: 1-ю группу составили 25 больных МВ без нарушений углеводного обмена; 2-ю — 25 детей с предиабетом и 3-ю — 14 детей с МЗСД, которые находились на инсулинотерапии и без неё. Проведена оценка психологического состояния и развития больных МВ с предиабетом и МЗСД. Изучены параметры эмоционального благополучия, отношение к болезни и приверженность лечению. 

Результаты. Авторами не выявлено значимых различий КЖ больных МВ по всем шкалам опросника. Отмечена тенденция к снижению КЖ по общему баллу опросника (HUI3) у детей с МВ и предиабетом (0,77 ± 0,18 усл. ед.) по сравнению с больными без нарушений углеводного обмена и пациентами с МЗСД (0,81 ± 0,14 и 0,80 ± 0,14 усл. ед. соответственно). В эмоциональной сфере установлена тенденция к снижению КЖ больных МВ c предиабетом и МЗСД. Анализ индексов по отдельным шкалам выявил уменьшение КЖ по шкале «Эмоции» у больных МВ при нарушениях углеводного обмена. Больные МВ с МЗСД находятся в более тяжёлом психологическом состоянии, чем дети с предиабетом. Они значимо чаще испытывают психофизический дискомфорт и склонны к фиксации на симптомах болезни (критерий углового преобразования Фишера 3,11, p < 0,01). Эти закономерности необходимо учитывать при анализе психоэмоционального состояния ребёнка с МВ для своевременной профилактики и коррекции.

Участие авторов:
Лябина Н.В., Симонова О.И., Свиридова Т.В. — концепция и дизайн исследования;
Лябина Н.В. — сбор и обработка материала;
Лябина Н.В., Черников В.В. — статистическая обработка;
Лябина Н.В., Симонова О.И., Широкова И.В., Черников В.В. — написание текста;
Смирнов И.Е., Свиридова Т.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. 

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 14.02.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

1. Ode K.L., Moran A. New insights into cystic fibrosis-related diabetes in children. Lancet Diabetes Endocrinol. 2013; 1(1): 52-8. https://doi.org/10.1016/S2213-8587(13)70015-9

2. Smyth A.R., Bell S.C., Bojcin S., Bryon M., Duff A., Flume P., et al. European cystic fibrosis society standards of care: best practice guidelines. J. Cyst. Fibros. 2014; 13(Suppl. 1): S23-42. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2014.03.010

3. Капранов Н.И., Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.Н., ред. Муковисцидоз. М.: Медпрактика-М; 2021

4. Southern K.W. Achieving respiratory excellence in pre-school children with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2021; 20(6): 904-5. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2021.09.016

5. Moran A., Pillay K., Becker D., Granados A., Hameed S., Acerini C.L. ISPAD clinical practice consensus guidelines 2018: Management of cystic fibrosis-related diabetes in children and adolescents. Pediatr. Diabetes. 2018; 19(Suppl. 27): 64-74. https://doi.org/10.1111/pedi.12732

6. Kayani K., Mohammed R., Mohiaddin H. Cystic fibrosis-related diabetes. Front. Endocrinol. (Lausanne). 2018; 9: 20. https://doi.org/10.3389/fendo.2018.00020

7. Pittman J.E., Khan U., Laguna T.A., Heltshe S., Goss C.H., Sanders D.B. Rates of adverse and serious adverse events in children with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2021; 20(6): 972-7. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2021.02.013

8. Ode K.L., Chan C.L., Granados A., Moheet A., Moran A., Brennan A.L. Cystic fibrosis related diabetes: Medical management. J. Cyst. Fibros. 2019; 18(Suppl. 2): 10-8. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.08.003

9. Iafusco F., Maione G., Rosanio F.M., Mozzillo E., Franzese A., Tinto N. Cystic Fibrosis-Related Diabetes (CFRD): overview of associated genetic factors. Diagnostics (Basel). 2021; 11(3): 572. https://doi.org/10.3390/diagnostics11030572

10. Сахарный диабет у детей и подростков: консенсус ISPAD по клинической практике: 2014 год. Пер. с англ. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2016

11. Prinz N., Wosniok J., Staab D., Ballmann M., Dopfer C., Regenfuß N., et al. Glucose tolerance in patients with cystic fibrosis - results from the German cystic fibrosis registry. Klin. Padiatr. 2020; 232(4): 210-6. https://doi.org/10.1055/a-1117-3771

12. Kasim N., Khare S., Sandouk Z., Chan C. Impaired glucose tolerance and indeterminate glycemia in cystic fibrosis. J. Clin. Transl. Endocrinol. 2021; 26: 100275. https://doi.org/10.1016/j.jcte.2021.100275

13. Granados A., Chan C.L., Ode K.L., Moheet A., Moran A., Holl R. Cystic fibrosis related diabetes: Pathophysiology, screening and diagnosis. J. Cyst. Fibros. 2019; 18(Suppl. 2): 3-9. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.08.016

14. Hunt W.R., Hansen J.M., Stecenko A.A. Glucose ingestion in cystic fibrosis induces severe redox imbalance: A potential role in diabetes. J. Cyst. Fibros. 2020; 19(3): 476-82. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.02.010

15. Pu M.Z., Christensen-Adad F.C., Gonçalves A.C., Minicucci W.J., Ribeiro J.D., Ribeiro A.F. Insulin therapy in patients with cystic fibrosis in the pre-diabetes stage: a systematic review. Rev. Paul. Pediatr. 2016; 34(3): 367-73. https://doi.org/10.1016/j.rpped.2015.12.010

16. Prentice B.J., Ooi C.Y., Verge C.F., Hameed S., Widger J. Glucose abnormalities detected by continuous glucose monitoring are common in young children with Cystic Fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2020; 19(5): 700-3. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.02.009

17. Sharma P.B., Sathe M., Savant A.P. Year in Review 2020: Multisystemic impact of cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56(10): 3110-9. https://doi.org/10.1002/ppul.25584

18. da Silva Filho L.V.R.F., Zampoli M., Cohen-Cymberknoh M., Kabra S.K. Cystic fibrosis in low and middle-income countries (LMIC): A view from four different regions of the world. Paediatr. Respir. Rev. 2021; 38: 37-44. https://doi.org/10.1016/j.prrv.2020.07.004

19. Каширская Н.Ю., Кондратьева Е.И., Красовский С.А., Старинова М.А., Воронкова А.Ю., Амелина Е.Л. и соавт. Регистр больных муковисцидозом в Российской Федерации. 2019 год. М.: Медпрактика-М; 2021

20. Cheney J., Vidmar S., Gailer N., Wainwright C., Douglas T.A. Health-related quality-of-life in children with cystic fibrosis aged 5-years and associations with health outcomes. J. Cyst. Fibros. 2020; 19(3): 483-91. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2020.02.022

21. Смирнов И.Е., Тарасова О.В., Лукина О.Ф., Кустова О.В., Сорокина Т.Е., Симонова О.И. Структурно-функциональное состояние легких при муковисцидозе у детей. Российский педиатрический журнал. 2015; 18(2): 11-7

22. Thorat T., McGarry L.J., Bonafede M.M., Limone B.L., Rubin J.L., Jariwala-Parikh K. Healthcare resource utilization and costs among children with cystic fibrosis in the United States. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56(9): 2833-44. https://doi.org/10.1002/ppul.25535

23. Prieur M.G., Christon L.M., Mueller A., Smith B.A., Georgiopoulos A.M., Boat T.F., et al. Promoting emotional wellness in children with cystic fibrosis, Part I: Child and family resilience. Pediatr. Pulmonol. 2021; 56(Suppl. 1): 97-106. https://doi.org/10.1002/ppul.24958

24. Valero-Moreno S., Lacomba-Trejo L., Montoya-Castilla I., Pérez-Marín M. Is mHealth a useful therapy for improving physical or emotional health in adolescents with cystic fibrosis? A systematic review. Curr. Psychol. 2021; 1-14. https://doi.org/10.1007/s12144-021-02452-6

25. Horsman J., Furlong W., Feeny D., Torrance G. The Health Utilities Index (HUI): concepts, measurement properties and applications. Health Qual. Life Outcomes. 2003; 1: 54. https://doi.org/10.1186/1477-7525-1-54

26. Warren E., Morgan K., Toward T.J., Schwenkglenks M., Leadbetter J. Cost effectiveness of inhaled mannitol (Bronchitol()) in patients with cystic fibrosis. Pharmacoeconomics. 2019; 37(3): 435-46. https://doi.org/10.1007/s40273-019-00767-8

27. Терлецкая Р.Н., Фисенко А.П., Антонова Е.В., Винярская И.В. Влияние социально-экономических факторов на формирование инвалидности у детей России. Российский педиатрический журнал. 2020; 23(6): 365-71. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2020-23-6-365-371

28. Фисенко А.П., Терлецкая Р.Н., Винярская И.В., Антонова Е.В., Черников В.В., Алексеева Е.И. и соавт. Удовлетворённость родителей (законных представителей) качеством медицинской помощи, оказываемой их детям-инвалидам. Российский педиатрический журнал. 2021; 24(2): 106-11. https://doi.org/10.46563/1560-9561-2021-24-2-106-111

29. Kauser S., Keyte R., Regan A., Nash E.F., Fitch G., Mantzios M., et al. Exploring associations between self-compassion, self-criticism, mental health, and quality of life in adults with cystic fibrosis: informing future interventions. J. Clin. Psychol. Med. Settings. 2021. https://doi.org/10.1007/s10880-021-09831-y

30. McLeod C., Wood J., Tong A., Schultz A., Norman R., Smith S., et al. The measurement properties of tests and tools used in cystic fibrosis studies: a systematic review. Eur. Respir. Rev. 2021; 30(160): 200354. https://doi.org/10.1183/16000617.0354-2020

31. Винярская И.В., Терлецкая Р.Н., Черников В.В., Соболева К.А. Разработка и валидация русскоязычной версии опросника HUI для педиатрической практики. Социальные аспекты здоровья населения. 2015; (2): 13.

32. Самсонова М.C., Симонова О.И., Винярская И.В., Торинова Ю.В., Черников В.В. Особенности изменений качества жизни больных муковисцидозом на фоне его эффективного лечения. Российский педиатрический журнал. 2016; 19(2): 86-91. https://doi.org/10.18821/1560-9561-2016-19(2)-86-91

33. Moran A., Pillay K., Becker D., Acerini C.L. Management of cystic fibrosis related diabetes in children and adolescents. Pediatr. Diabetes. 2014; 15(Suppl. 20): 65-76. https://doi.org/10.1111/pedi.12178

34. Morisky D.E., Green L.W., Levine D.M. Concurrent and predictive validity of a self-reported measure of medication adherence. Med. Care. 1986; 24(1): 67-74. https://doi.org/10.1097/00005650-198601000-00007

35. Mozzillo E., Franceschi R., Piona C., Passanisi S., Casertano A., Pjetraj D., et al. Diabetes and prediabetes in children with cystic fibrosis: a systematic review of the literature and recommendations of the Italian Society for Pediatric Endocrinology and Diabetes (ISPED). Front. Endocrinol. (Lausanne). 2021; 12: 673539. https://doi.org/10.3389/fendo.2021.673539

36. Forte G.C., Barni G.C., Perin C., Casarotto F.C., Fagondes S.C., Dalcin Pde T. Relationship between clinical variables and health-related quality of life in young adult subjects with cystic fibrosis. Respir. Care. 2015; 60(10): 1459-68. https://doi.org/10.4187/respcare.03665

37. Li S., Ning W., Wang W., Ziebolz D., Acharya A., Schmalz G., et al. Oral health-related quality of life in patients with chronic respiratory diseases-results of a systematic review. Front. Med. (Lausanne). 2022; 8: 757739. https://doi.org/10.3389/fmed.2021.757739

38. Ratnayake I., Ahern S., Ruseckaite R. A systematic review of patient-reported outcome measures (PROMs) in cystic fibrosis. BMJ Open. 2020; 10(10): e033867. https://doi.org/10.1136/bmjopen-2019-033867

39. Reiter J., Gileles-Hillel A., Cohen-Cymberknoh M., Rosen D., Kerem E., Gozal D., et al. Sleep disorders in cystic fibrosis: A systematic review and meta-analysis. Sleep Med. Rev. 2020; 51: 101279. https://doi.org/10.1016/j.smrv.2020.101279

40. Clemente L.M., Bilbao G.L., Moreno-Galdó A., Campos Martorrell A., Gartner Tizzano S., Yeste Fernández D., et al. Oral glucose tolerance test and continuous glucose monitoring to assess diabetes development in cystic fibrosis patients. Endocrinol. Diabetes Nutr. (Engl. Ed). 2018; 65(1): 45-51. https://doi.org/10.1016/j.endinu.2017.08.008

41. Prentice B.J., Chelliah A., Ooi C.Y., Hameed S., Verge C.F., Plush L., et al. Peak OGTT glucose is associated with lower lung function in young children with cystic fibrosis. J. Cyst. Fibros. 2020; 19(2): 305-9. https://doi.org/10.1016/j.jcf.2019.05.005

42. Chan C.L., Pyle L., Vigers T., Zeitler P.S., Nadeau K.J. The relationship between continuous glucose monitoring and OGTT in youth and young adults with cystic fibrosis. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2022; 107(2): e548-60. https://doi.org/10.1210/clinem/dgab692

43. Yi M.S., Britto M.T., Wilmott R.W., Kotagal U.R., Eckman M.H., Nielson D.W., et al. Health values of adolescents with cystic fibrosis. J. Pediatr. 2003; 142(2): 133-40. https://doi.org/10.1067/mpd.2003.51

44. Britto M.T., Kotagal U.R., Chenier T., Tsevat J., Atherton H.D., Wilmott R.W. Differences between adolescents’ and parents’ reports of health-related quality of life in cystic fibrosis. Pediatr. Pulmonol. 2004; 37(2): 165-71. https://doi.org/10.1002/ppul.10436

45. Gojsina B., Minic P., Todorovic S., Soldatovic I., Sovtic A. Continuous glucose monitoring as a valuable tool in the early detection of diabetes related to cystic fibrosis. Front. Pediatr. 2021; 9: 659728. https://doi.org/10.3389/fped.2021.659728

46. Cronly J.A., Duff A.J., Riekert K.A., Fitzgerald A.P., Perry I.J., Lehane E.A., et al. Health-related quality of life in adolescents and adults with cystic fibrosis: physical and mental health predictors. Respir. Care. 2019; 64(4): 406-15. https://doi.org/10.4187/respcare.06356

47. Tomaszek L., Dębska G., Cepuch G., Kulpa M., Pawlik L., Broniatowska E. Evaluation of quality of life predictors in adolescents and young adults with cystic fibrosis. Heart Lung. 2019; 48(2): 159-65. https://doi.org/10.1016/j.hrtlng.2018.08.003

48. Goetz D.M., Frederick C., Savant A., Cogswell A., Fries L., Roach C., et al. Systematic depression and anxiety screening for patients and caregivers: implementation and process improvement in a cystic fibrosis clinic. BMJ Open Qual. 2021; 10(2): e001333. https://doi.org/10.1136/bmjoq-2020-001333

49. Boulay M., Ramelot L., Willems M., Bauwens N., Thimmesch M. Therapeutic education and cystic fibrosis. Rev. Med. Liege. 2021; 76(11): 794-8. (in French)