Bleeding from the nose as a manifestation of hemophilia in a child

Abstract

Актуальность. Носовые кровотечения в детской практике встречаются часто, как правило, купируются быстро и самостоятельно, но обильные носовые кровотечения, которые требуют серьёзных вмешательств, должны настораживать врача. Причинами кровотечений из носа могут быть как системные заболевания (коагулопатии, онкогематологические заболевания, генетические болезни, артериальная гипертензия, приём некоторых препаратов), так и локальные изменения (травма носа, ожоги и атрофия слизистой носа, некоторые формы ринитов, использование назальных капель). Таким образом, под маской носовых кровотечений могут скрываться тяжёлые коагулопатии, требующие обязательной заместительной терапии.

Описание клинического случая. Мальчик А., 9 лет, родившийся в Узбекистане, обратился в приёмное отделение вместе с родителями с жалобами на кровотечение из носа. Из анамнеза известно, что около года назад ребёнок переехал в Россию. С детства беспокоят носовые кровотечения, которые купировались самостоятельно. Со слов родителей, у ребёнка появляются экхимозы при незначительных травмах, что также встречается у родственников по материнской линии. Носовое кровотечение в момент обращения обильное, самостоятельно не останавливалось, за медицинской помощью обратились впервые. Локальный статус: носовое кровотечение из обеих половин полости носа, источник кровотечения не визуализируется, обильное стекание крови по задней стенке глотки. Ребёнку выполнена передняя тампонада полости носа с двух сторон, назначены гемостатическая терапия, анализы крови. В общем анализе крови было выявлено уменьшение числа тромбоцитов (125 × 10⁹/л), в коагулограмме — гипокоагуляция. Ребёнок осмотрен гематологом, после дополнительного обследования установлен диагноз: дефицит VIII фактора свертывания (гемофилия А).

Заключение. Особенностью клинического течения болезни у ребёнка является то, что гемофилия к данному возрасту не проявилась в виде кровоизлияний в суставы и мышцы, что характерно при отсутствии заместительной терапии. Привлечение специалистов позволяет установить причину носового кровотечения и начать заместительную терапию основного заболевания.